曲棍球棒手

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曲棍球棒手是一种较少见的先天性畸形,但较尺骨缺如多见。发病常是双侧性,单侧亦不少见。男性患者较女性多,比例约为3∶2。在新生儿期就.........[查看详情]

曲棍球棒手的检查

  1、本畸形可分为三型,A型为桡骨发育不良。桡骨远端生长部位缺如。骨骺骨化延迟,桡骨远端短,格骨茎突与尺骨茎突同一水平。桡骨近端骨骺与肘关节关系正常。桡骨短缩较轻,舟骨和磊多角骨发育不良,搦指发育小或缺如,腕关节桡偏,但较稳定。B型为桡骨部分缺如(图1A),桡骨中远端未发育,桡骨近端正常使肘关节保持一定程度稳定性。桡骨发育不全,与尺骨融合,形成尺桡骨融合的一种类型,有时桡骨与肱骨小头发生融合。尺骨短缩增粗并弯曲,凸向桡骨。腕关节不稳定,手部向桡侧偏斜。C型为桡骨完全缺如(图1B)。本型最常见,约占本畸50%。因腕部没有桡骨支撑,前臂桡侧软组织严重挛缩,手部与前臂形成90°或90°以上桡偏。当肘部屈曲时,手部甚至与上臂平行。桡侧射线诸骨完全缺如,包括舟骨、大多角骨、第1掌骨及拇指骨。如拇指存在,也常有发育不全或浮指。肱骨短缩、肱骨小头发育不全或缺如,肱骨远端骨骺骨化延迟。2、尺腕之间为纤维连接,没有关节软骨覆盖,腕关节向桡侧及掌侧脱位,前臂桡侧软组织挛缩明显。如畸形未得到治疗,随着骨骼生长,畸形更为加重。掌指关节过伸,屈曲受限。近排指间关节固定性屈曲畸形。近节指间关节及掌指关节X线片显示正常。关节僵硬可能与伸指肌异常有关。指关节挛缩曲由桡向尺侧逐渐减轻。

  在1/4病例中,肘关节伸直位僵硬。肘关节伸直挛缩如不能矫正,则视为手腕中心化手术禁忌证。

  肌肉也同样受累。桡侧伸肌缺如或发育不全,纤维化或相互融合。旋前方肌、桡侧伸腕长短肌,肱桡肌以及旋后肌常缺如。拇长屈肌、拇长短伸肌及拇外展短肌及大鱼际肌也常缺如。但骨间肌、蚓状肌及小鱼际肌一般不受累。

  腕及指的伸肌正常,但常常融合一起。屈指浅肌变异较大,可以发育不全、纤维化或与屈指深肌融合一起。

  肱二头肌长头缺如、短头存在,但止点异常,常附着在关节囊或残存的桡骨或肱骨内上髁上。胸大、小肌及三角肌存在,但止点异常或与三角肌或肱肌融合一起。

  3、神经受累:腋神经及尺神经正常,肌皮神经常缺如,桡神经常常终止肘部,手的桡侧感觉由正中神经支配。正中神经较正常粗大,位于前臂桡侧深筋膜下。正中神经较正常粗大,位于前臂桡侧深筋膜下,手术时注意勿损伤。

  4、血管受累:尺动脉存在,常成为供应前臂及手的主要血管。骨间动脉发育良好。桡动脉及掌动脉弓异常,血管受累程度与桡侧发育不良有关。前臂桡侧由骨间前动脉支配,起自于尺动脉,与正中神经伴行。桡动脉退化或缺如。

  (二)诊断

  根据临床表现与X线检查不难诊断。