【临床表现】

1.临床概况 25年前发现的HLA-B27与强直性脊柱炎和脊柱关节病之间的关系，拓宽了我们对这类疾病总的认识。这类疾病以肌腱端炎、指/趾炎或少关节炎起病，部分病例可发展成骶髂关节炎和脊柱炎，伴有或不伴有急性前葡萄膜炎或皮肤黏膜损害等关节外表现。肌腱起始端炎症(图1)，发生在足(跖底筋膜炎和(或)跟骨骨膜炎及跟腱炎可引起足后跟疼痛)、胫骨结节和其他部位，而在临床往往缺少明显的炎性肠病、银屑病或肠道或泌尿生殖道的感染。肌腱端部位受到淋巴细胞、浆细胞和多形核白细胞浸润，其附近的骨髓腔也出现水肿和受到浸润。强直性脊柱炎的显著特点是，其中轴肌端炎和滑膜炎的高发生率，且最终导致骶髂关节和脊柱的纤维化和晚期的骨性强直。

虽然所有强直性脊柱炎患者均有不同程度的骶髂关节受累，临床上真正出现脊柱完全融合者并不多见。骶髂关节炎引起的炎性腰痛，呈隐匿性、很难定位，并感到臀部深处疼痛。起病初，疼痛往往是单侧和间歇性的，几个月后逐渐变成双侧和持续性，并且下腰椎部位也出现疼痛。典型的症状是固定某一姿势的时间较长或早晨醒来时症状加重(“晨僵”)，而躯体活动或热水浴可改善症状。肌腱端炎，是脊柱关节病的主要特征，炎症起源于受累关节的韧带或关节囊附着于骨的部位、关节韧带附近以及滑膜、软骨和软骨下骨。脊柱关节病的滑膜炎常常与临床上未发现的肌腱端炎有关，至少在某些关节，这种滑膜炎只是一种继发炎症。

由于胸肋骨连接部位、棘突、髂骨嵴、坐骨结节和跟骨部位的肌腱端炎，引起的关节外或关节附近的骨压痛是这类疾病的早期特点。只有极个别病人没有或只有很轻微的腰背部症状，而其他病人可能仅仅是抱怨腰背发僵、肌肉疼痛和肌腱触痛。寒冷或潮湿可使症状加重，而这部分病人常常被误诊为纤维肌痛综合征。疾病早期，有些病人还会出现厌食、疲乏或低热等轻微的全身症状，尤其是幼年起病的患者更容易出现这些症状常见。肋软骨和肋椎，肋椎骨横突关节部位的肌腱端炎可引起胸痛，由于这种胸痛，随咳嗽或打喷嚏加重，易被误诊为是胸膜炎所致。

男女发病之比为7∶1～10∶1。起病多为15～30岁的男性，儿童及40岁以上者少见。强直性脊柱炎一直被认为是主要见于男性的疾病，解放军总医院20世纪80年代报道男女之比为10.6∶1。现在研究提示，该病男女之比为2∶1～3∶1。对男女强直性脊柱炎患病率的差异至今尚乏满意的解释。职业、妊娠对本病均无大影响，而性激素的作用亦尚不肯定。女性强直性脊柱炎的临床特点如表1所示。

一般认为女性发病比男性晚，北京协和医院报道女性平均发病年龄26.8岁，比男性发病平均年龄20.8岁迟6年。女性强直性脊柱炎的另一特点是外周关节炎，尤其膝关节受累发生率高于男性，北京协和医院200例分析外周关节炎受累发生率女性略高，为57%比48%，与汕头大学医学院报道相似。另外，女性耻骨联合受累比男性多见。但中轴关节受累相对少见且症状轻，因而常常误诊为其他风湿性疾病。在病情严重性方面，一般认为女性病情较轻，预后较好。注意女性强直性脊柱炎和男性的差异，不但有助于临床诊断和鉴别诊断，对深入研究本病也是有益的线索。多数病人起病隐匿，早期症状为上背部、臀部及髋部呈间歇性钝痛，有僵硬感或坐骨神经痛。开始疼痛为间歇性，而且较轻。随着病情发展，在数月或数年之后可出现持续性疼痛，甚至为较严重的疼痛。有时疼痛可发生于背部较高部位、肩关节及其周围，但不久就可出现下背部症状。病人常感晨起时和工作1天后症状较重，其他时间则较轻。天气寒冷和潮湿时症状恶化，经服水杨酸制剂和局部热敷后又可缓解。还有些病人首先出现原因不明的虹膜炎，数年或数月后才出现强直性脊柱炎的典型表现，此种起病方式儿童多于成人。偶尔也可，以掌筋膜炎或跟腱炎引起的足跟痛为早期症状。全身症状有疲劳、不适、厌食、体重减轻和低热。强直性脊柱炎是一种系统性疾病，既有关节病变表现，也有关节外表现。

2.关节炎表现 可累及任何关节，但以脊柱关节受累为多。

(1)骶髂关节炎多数病人首先出现骶髂关节受累症状，个别病人也可首先出现较高位脊柱关节炎症状，表现为下背部强直和疼痛，常放射到一侧或两侧臀部，偶尔放射到大腿，进一步可发展至膝关节背侧，甚至可扩展至膝关节以下。由于骶髂关节局部炎症，下肢伸直抬高征一般都呈阴性。直接按压病变关节或使患侧下肢伸直，可诱发疼痛。在病程早期就可出现下背部运动受限和轻度骶髂关节椎旁肌痉挛。用手指按压耻骨联合、髂骨嵴、坐骨结节也可诱发疼痛。骶髂关节受累呈对称性，耻骨联合也可受累。病人可固定为某一姿势(图2，3)。

(2)腰椎关节炎：虽然骶髂关节和腰椎关节同时受累，但多数病人背部疼痛不适和运动功能障碍是由腰椎关节病变所引起的。开始背部出现弥漫性疼痛，以后则逐渐集中于腰部。有时可出现严重腰部强直，而使病人害怕弯腰、直立和转身，因为这些动作可以引起严重疼痛。脊柱强直可能是由于腰部骨突关节炎引起椎旁肌肉痉挛而造成的。查体腰部骨突关节可有触痛，椎旁肌肉明显痉挛，腰部脊柱变直，运动受限，腰部正常生理弯曲消失。

(3)胸部关节炎脊柱炎进行性上行性发展，胸椎关节也可受累。此时病人有上背部疼痛、胸痛及胸廓扩张运动受限感。这些症状有的病人可在病程早期就出现，但多数病人是在起病6年之后才出现。胸痛一般于吸气时出现。胸廓扩张受限主要是由于肋椎体关节、胸骨柄-胸骨体关节、肋骨与肋软骨接合处，以及胸锁关节受累而引起。胸廓扩张受限可致呼吸困难，尤其在运动时更易出现。肺功能测定多数病人无明显改变，这是由于膈肌运动幅度增强代偿了胸廓扩张受限之故。用手指触压胸骨柄-胸骨体关节、肋骨与肋软骨接合处及所有胸椎均可诱发触痛。随着病情发展，可出现明显脊柱后凸、胸廓活动受限。

(4)颈椎关节炎：少数病人可仅以颈椎关节炎为早期表现，病情进行性发展，可出现严重的颈椎后凸或侧凸，最后头部可呈，固定性前屈位、后屈、旋转和侧屈时，可部分或完全受限,空间视野范围明显变小。颈椎病变所致的疼痛可仅限于颈部，也可沿颈旁结构放射到头部，颈部肌群开始严重痉挛，最后可发生萎缩、根性疼痛而牵涉到头和手臂。由于整个脊柱强直和骨质疏松，很易因外伤而发生骨折，尤以颈部为常见。一旦发生颈部外伤性骨折则可造成截瘫。

(5)周围关节炎：约1/3以上的病人可有肩关节、髋关节受累，这样就进一步加重了病人的致残后果。关节疼痛往往较轻，而关节运动受限却很明显，例如不能梳头或下蹲困难等。随着病情的发展，可发生软骨变性、关节周围结构纤维化，最后形成关节强直。病程早期，关节运动受限主要是由于关节周围肌肉痉挛所造成。髋关节挛缩，膝关节代偿性屈曲，可使病人，呈前躬腰屈曲姿势，而出现鸭步状态。由于脊柱关节广泛性病变，还可造成扁平胸和严重驼背。

强直性脊柱炎晚期，由于炎症已基本消失，所以关节无疼痛，而以脊柱固定和强直为主要表现。颈椎固定性前倾，脊柱后凸，胸廓常固定在呼气状态，腰椎生理弯曲丧失，髋关节和膝关节严重屈曲挛缩，站立时双目凝视地面，身体重心前移。个别病人可严重致残，长期卧床，生活不能自理。

3.关节外表现 强直性脊柱炎还可出现许多关节外表现，这些表现可以是原发性的，但多数为继发性。少数病人也可发生于脊柱炎之前数月到数年。有些病例关节外表现可与其他疾病相互重叠，例如主动脉炎，既可发生强直性脊柱炎，也可见于，瑞特综合征，故强直性脊柱炎可与瑞特综合征重叠;足跟痛是银屑病性关节炎、瑞特综合征、强直性脊柱炎的共同特征，而且这三种病人的HLA-B27阳性率都很高，提示这三种疾病可以互相重叠。

(1)心脏病变尸解发现，约1/4的病人有升主动脉根部异常。但是由于主动脉和主动脉瓣炎症所造成的主动脉瓣关闭不全，多见于病程长，有周围关节炎和全身症状(发热和贫血)明显的病人，故临床上只有5%的病人出现心脏症状，多数病人没有自觉症状，仅查体时在胸骨左缘主动脉瓣第2听诊区可听到有较弱的舒张期音。临床上以主动脉瓣关闭不全、心脏扩大及传导异常比较常见，偶尔也可发生完全性房室传导阻滞或伴有阿-斯综合征发作。主动脉炎随着病情的发展，可发生心绞痛，病程后期还可以出现充血性心力衰竭。强直性脊柱炎除可并发主动脉炎之外，还可合并心包炎、心肌炎及结节性多动脉炎。

(2)肺部病变：由于膈肌运动可以代偿呼吸功能，故虽然吸气时胸廓扩张受限，但是很少出现呼吸困难，有些病人也可在出现关节症状之后几年而出现咳嗽、咳痰、呼吸困难和咯血等症状。肺部摄片可见两肺上野有点片状致密阴影，部分病人可出现纤维化，还有一部分病人出现空洞，并有曲霉菌寄生。痰培养可培养出曲霉菌，可伴有霉菌瘤形成。晚期病人胸廓扩张受限，肺活量明显下降。

(3)虹膜炎约l/4的病人可有反复发作性虹膜炎，而且病程越长越易发生。虹膜炎为非肉芽肿性前葡萄膜炎，一般为单侧性。眼部病变与脊柱炎的严重度及病情活动性有关，多见于有周围关节炎或以前有尿路感染史者,若不经治疗，可引起青光眼或失明。个别病人眼部症状可发生在关节症状出现之前。

(4)神经系统病变：强直性脊柱炎神经系统的病变多由于脊柱强直和严重的骨质疏松，即使轻度外伤也易招致脊柱骨折和颈椎脱位而引起的脊髓压迫，造成不同程度的截瘫、根性疼痛或知觉减退，以及运动障碍等，尤以颈椎骨折，是死亡率最高的并发症;发生在腰椎，则可压迫马尾神经，可成为慢性进行性马尾综合征。因脊柱椎间盘纤维环骨化，黄韧带、后纵韧带的骨化可造成椎管狭窄，但有的文献记载，脊髓造影并不见椎管狭窄或压迫性操作，而可见腰骶蛛网膜憩室，其原因不清，可能为慢性蛛网膜炎所致。部分病人的初发症状即表现为下肢疼痛而误诊为坐骨神经痛和椎间盘突出症。

(5)泌尿系统病变：主要表现为肾淀粉样变性和lgA肾病，其发生率与类风湿关节炎相似，可以出现蛋白尿。少数病人可因尿毒症而死亡。前列腺炎的发病率也较普通人群高。

(6)全身症状：全身症状一般较轻微，少数人有低热、疲劳和体重下降，个别病人可出现贫血、少数急性发病者也可有高热，四肢关节受累较重者，很快即可卧床不起。这时血沉和C-反应蛋白均可升高。

(7)耳部病变：据文献记载，强直性脊柱炎的病人中约有29%发生慢性中耳炎，为正常人的4倍，强直性脊柱炎合并慢性中耳炎的病人多见于合并有其它关节外病变的病人。

4.特殊体征

(1)反映骶髂关节炎症和损伤的试验：如“4”字试验阳性，骶髂关节分离试验阳性或骶髂关节压迫试验阳性等。

(2)脊柱活动受限的体征：如Schober试验阳性，侧弯受限，枕墙试验阳性。

单靠完全伸膝时以手指触地的能力不能用来评估脊柱的活动度，因为良好的髋关节功能可以代偿腰椎运动的明显受限，而Schober试验(图4)就能较准确地反映腰椎前屈运动受限的程度。随着疾病的发展，腰椎前凸会逐渐丧失。

直接按压发炎的骶髂关节常会引起疼痛，通过以下检查有时亦可引起骶髂关节疼痛：仰卧位时压迫患者两侧髂骨翼;最大程度屈曲一侧髋关节，同时尽量外展另一侧髋关节(Gaenslen试验，图5);最大程度屈曲、外展和外旋髋关节(4字试验或Patrick试验);患者侧卧位时压迫其骨盆;或在俯卧位时直接压迫其骶骨。部分患者可无上述任何体征，一方面因为骶髂关节有强大坚固的韧带包围，运动度很小，另一方面在疾病晚期，炎症已被纤维或骨性强直所替代。

(3)平第4肋胸围深吸气和深呼气末相差少于2.5cm。

【诊断】

1.病史特点 根据病史，有下列表现时应考虑炎症性脊柱病：

(1)腰背部不适隐约性出现。

(2)年龄