文献中记载肉眼标本中主要的病理变化是食管的下2/3具有弥漫性肌肉肥厚。与失弛缓症不同，神经节细胞的数目并不减少。文献中尚无中枢神经系统检查的报告，因此不了解本病是否有与失弛缓症相类似的迷走神经运动核细胞的变性。有一些学者认为本病的迷走神经食管支有损害，包括神经丝断裂、胶原增加和线粒体断裂等。这种损害比失弛缓症病人的损害更为弥散。