食管蠕动差扩张及梨状窝钡剂滞留

　　皮肤和肌肉是两组主要症状，皮肤往往先于肌肉数周至数年发病，也可先有肌炎或肌肉和皮肤同时发病。皮肤与肌肉症状常不平行，可一种很重而另一种较轻。个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉，而是心、肺或胸膜，表现为心包填塞、肺纤维化或胸膜炎。

　　1、皮肤症状：典型皮损为双上眼睑的水肿性紫红色斑，蔓延到眶周，逐渐向面、颈、上胸部V字区扩展(图1～3)。四肢肘膝尤其是掌指关节和指(趾)关节间伸侧出现紫红色丘疹，伴毛细血管扩张，色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。上眼睑的水肿性紫红色斑和Gottron征是诊断DM的重要依据，尤其是前者，出现最早，对早期诊断很有意义。大多数患者的皮损无痛、痒等感觉。DM的其他皮肤损害类型还有异色症、红皮病、皮肤血管炎、荨麻疹、钙质沉着等。出现皮肤异色症伴有恶性肿瘤的可能性增大。皮肤血管炎、皮肤钙沉着多发生于JDM，有皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎，往往症状较重，治疗不当时预后差。有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻、预后较好，但也有腹壁广泛性钙质沉着引起急腹症和腹腔内出血的报道。很少发生的皮损类型有斑块状皮肤黏蛋白沉积与水疱或大疱损害，黏蛋白沉积易发生于中老年女性患者，可以是DM的首发症状。水疱或大疱的预后较差。

　　2、肌肉症状：累及横纹肌，但骨骼肌的受累比心肌常见得多。平滑肌很少受累。四肢近端肌肉最易受侵害，如三角肌和股四头肌等。多对称发病。病变肌肉有无力和疼痛等症状，并表现出相应的运动障碍，如上肢抬高困难，下肢不能抬步和下蹲后不能起立。较重者抬头困难，翻身不能，显示颈和躯干部肌群的受累。严重者肢体在床上也不能移动或仅能移动数厘米，甚至见不到轻微的肌肉收缩。食管和咽喉部肌肉受累时有吞咽困难、进食咳呛、发音改变等。呼吸肌受累可出现气促、呼吸困难。眼肌受累有复视。少数患者可无肌痛而仅表现为肌无力。

　　3、其他系统症状。消化系统：在系统损害中消化道症状最多见，表现为腹胀、食欲降低、消化与吸收不良、便秘或腹泻。近1/3的患者有吞咽困难，主要是吞咽固体食物困难;在平卧位时行食管钡餐造影，2/3的患者可发现异常，如食管扩张、蠕动差、造影剂通过缓慢和梨状窝钡剂滞留。JDM还可因血管炎而引起肠坏死，发生胃肠溃疡和出血。肝功能异常在疾病活动时多见。个别患者可有胆囊硬化、胆汁淤积性肝炎，此时可检测到抗线粒体抗体。