诊断标准：

①发热超过1周，高峰≥38.5℃;

②肝脾肿大伴全血细胞减少(累及≥2个细胞系，骨髓无增生减低或增生异常);

③肝功能异常(血LDH≥正常均值+3SD，一般≥1000U/L)及凝血功能障碍(血纤维蛋白原≤1.5g/L)，伴高铁蛋白血症(≥正常均值+3SD，一般≥1000ng/ml);

④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥3%，或和累及骨髓、淋巴结、肝、脾及中枢神经系统的组织学表现。