无嗅脑

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无嗅脑畸形是胎儿酒精综合征临床表现之一。胎儿酒精综合征(fetalalcoholicsyndrome,FAS)系指母亲在妊娠期间嗜.........[查看详情]

无嗅脑的病因

  胎儿酒精综合征-病因

  其发生可能与酒精直接损害宫内胎儿相关有关研究发现,大量嗜酒母亲的胎盘有超微结构的变化,可能间接影响了胎儿使胎儿发育不良或畸形。此外胎儿酒精综合征还可能与酒精氧化的代谢产物乙醛对细胞的毒性作用,导致胎儿神经细胞发育障碍有关。

  胎儿酒精综合征-发病机制

  虽然这种胎儿综合征与母亲严重酗酒相关无疑,但酒精通过何种机制造成这些影响尚不十分清楚在人类和动物酒精能够通过胎盘,虽然乙醛和吸烟的毒性作用和营养缺乏的作用不能完全排除在小鼠、大白鼠、鸡、miniature猪和beagle狗酒精具有胚胎毒性和致畸作用。有人提出含有酒精的血液透过胎盘以及酒精所致的前列腺素升高是酒精损害胚胎生长、发育的机制,但尚未得以证实。

  Clarren等发现有广泛的软脑膜神经胶质细胞异位和梗阻性脑积水。脑积水可继发于脑干周围神经胶质细胞的致密移位,还有脑主质神经元移位和胼胝体发育不良Peiffer等列举了多种广泛性畸形,包括与Dandy-Walker综合征相同的小脑异位脑裂畸形、胼胝体发育不良和无嗅脑畸形。

  典型的FAS患儿只见于极度酗酒、在整个妊娠期持续饮酒妇女(多数有震颤谵妄和肝脏病变)所生的婴儿。产生FAS综合征所需母亲酗酒程度的界限和妊娠过程中发生FAS的关键时期仍然不清。估计上述各种致畸作用发生在胚胎期,多在胚胎发育的头两个月内。其他非致畸作用的出现,与妊娠期胚胎暴露于特高酒精水平有关。