确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果，一般认为与以下因素有关：

1.感染 呼吸道感染，特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因，最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(Pneumocystis Carinii Pneumonia)后，机体易产生抗GBM抗体，Calderon等报道4例HIV感染者中3例抗Ⅳ型胶原α3链抗体(抗GBM抗体)阳性，提示卡氏肺 囊虫肺炎时肺泡损害可以诱发肺出血-肾炎综合征。

2.接触汽油蒸汽，羟化物，松节油及吸入各种碳氢化合物。

3.吸入可卡因 Perez等报道1例长期吸烟的患者在吸用可卡因3周以后发生了肺出血-肾炎综合征。