临床表现：有出血、血栓形成引起的症状和体征，脾大。

血小板计数：>1000×109/L。

血片中血小板聚集成堆，可有巨大血小板。

骨髓增生活跃及以上，巨核细胞增多，体大，胞浆丰富。

应除外继发性血小板增多症及其他骨髓增殖性疾病。

一、 实验室检查血象。

骨髓象：增生活跃及以上，巨核细胞增多。

血小板聚集试验。

中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)。