2013-04-01 20:33:29
尼曼-皮克病(Niemann-Pick’s disease,NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病,以年幼儿童多发,具有肝、脾大,眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。本病于1914年首先由Niemann 报告第1 例,1922 年Pick 详细描述了病理检查所见,故而得名。我国首次于1963 年报告2 例,以后陆续有个例报道。