本症的原因尚未明了。由于部分病例伴有包括Horner综合征在内的颈交感神经障碍症状一般认为与自主神经系统的中枢性或周围性损害有关。

近年研究发现部分患者常并发错构瘤、先天性动脉瘤、脑发育不全等，推测遗传因素致胚胎发育异常，也可能与本病有关。另外本病少数可继发于某些感染如脊髓灰质炎、外伤、内分泌功能异常自身免疫性疾病等。