2009-04-30 7人回答
性别:男年龄:2岁
健康咨询描述:
满意答案
病情分析:
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出。
其他答案 (6)
病情分析:
小儿苯丙酮尿症的疗原则如下:(1)早期治疗一旦确诊应立即治疗开始治疗的年龄越小预后越好,智能发育可接近正常人。
意见建议:
(2)控制苯丙氨酸摄入苯丙氨酸是一种必需氨基酸,为生长和体内代谢所必需。
病情分析:
你好,高苯丙氨酸血症是常染色体隐性遗传性疾病,目前还没有办法治愈,低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法,治疗的目的是预防脑损伤.饮食疗法的原则是使苯丙氨酸的摄入量能保证生长和代谢的最低需要量
意见建议:
由于天然蛋白质中均含有4~6%的苯丙氨酸,所以必须控制天然蛋白质的摄入,而以低或无苯丙氨酸的奶粉,蛋白粉作为PKU患儿蛋白质的主要来源.目前国际上主张至少应治疗到患儿青春期发育成熟,最好是终生治疗,成年后可以适当放宽饮食限制.
病情分析:
你好,高苯丙氨酸血症是常染色体隐性遗传性疾病,目前还没有办法治愈, 低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法,治疗的目的是预防脑损伤.饮食疗法的原则是使苯丙氨酸的摄入量能保证生长和代谢的最低需要量.由于天然蛋白质中均含有4~6%的苯丙氨酸,所以必须控制天然蛋白质的摄入,而以低或无苯丙氨酸的奶粉,蛋白粉作为PKU患儿蛋白质的主要来源.目前国际上主张至少应治疗到患儿青春期发育成熟,最好是终生治疗,成年后可以适当放宽饮食限制.
病情分析:
您好,苯丙酮尿症是先天代谢性疾病的一种,为常染色体隐性遗传。
意见建议:
您好建议您去医院检查一下,现在治疗的方法有很多种,但是还是要在医院里听从医生的医嘱进行治疗。