儿童出现β-型地中海贫血时,有哪些表现

2024-12-07 1人回答

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刘奥杰 副主任医师
武汉大学人民医院

儿童 β - 型地中海贫血是一种遗传性血液疾病,可能出现面色苍白、黄疸、肝脾肿大、发育迟缓、骨骼改变等症状。

1.面色苍白:因为 β - 型地中海贫血会导致红细胞破坏增加,血红蛋白合成不足。血红蛋白是使血液呈现红色的关键物质,其含量降低,血液颜色变浅,就会使患儿的面色、睑结膜等部位看起来苍白。

2.黄疸:由于红细胞大量破坏,产生过多的胆红素。正常情况下,胆红素会经过肝脏代谢后排出体外,但红细胞破坏速度过快,肝脏来不及处理,胆红素在体内积聚,就会出现黄疸,使患儿的皮肤和巩膜发黄。

3.肝脾肿大:身体为了代偿贫血,骨髓外造血功能会被激活。肝脾是骨髓外造血的主要场所,它们会努力生成更多的血细胞,长时间的代偿工作导致肝脾细胞增生,进而出现肝脾肿大。

4.发育迟缓:这种情况相对罕见,由于贫血会使身体得不到充足的氧气供应,影响儿童的生长激素分泌和正常的新陈代谢。身体各器官组织缺乏足够的能量来生长发育,就会导致身高、体重增长缓慢,智力发育也可能受到一定程度的影响。

5.骨骼改变:长期贫血使骨髓造血功能增强,骨髓腔会不断扩大,骨骼的正常生长和形态被破坏。比如颅骨会出现板障增厚、额部隆起等改变,这是因为骨髓过度增生对骨骼造成了压迫和重塑。

如果儿童出现上述症状,尤其是家族中有地中海贫血病史的,家长应及时带孩子就医,通过血常规、血红蛋白电泳等检查来确诊。对于确诊的患儿,要定期进行输血和去铁治疗,还要注意加强营养和预防感染。

投诉 2024-12-09 14:23
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