2009-06-13 2人回答
性别:男年龄:11岁
健康咨询描述:周岁
专家您好!
我儿10周岁,生长发育落后于同龄儿童,听力明显下降,经体查表现为:神志清楚,对外界反应较差.故做头颅CT平扫结果为:双侧顶叶脑白质交界处似可见多发小斑片状稍低密度影,性质待定,余脑实质未见明显异常密度影,脑室,脑池,脑沟未见明显异常,中线结构无偏移,所见颅骨未见明显异常.后头颅做MR平扫结果:两侧大脑半球白质可见散在斑片状异常信号,T1M1呈等信号,T2M2及水抑制呈高信号,各脑室,脑池大小形态正常,中线结构居中,幕下小脑,脑干未见明显异常.签于两侧大脑半球白质异常信号,因部分病灶境界欠清,考虑为脱髓鞘病变.为此做进一步遗传病基因诊断,对一家三人采血,进行X-连锁上腺脑白质营养不良(X-ALD)相关基因的检测和分析,结果为:未检测到基因突变.
请问:1,这种情况能确诊为脑白质病还是脱髓鞘病吗?2,如果是,从上检查结果能诊断出是哪种类型?3,上哪家医院做进一步确诊?后期会发展严重吗?谢谢!
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病情分析:
脱髓鞘疾病是一大类病因不相同,临床表现各异,但有类同特征的获得性疾患,其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整.髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递,所以,髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响.急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生,且速度较迅速,程度较完全,虽然再生的髓鞘较薄,但一般对功能恢复的影响不大.慢性脱髓鞘性神经病,由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖,神经可变粗,并有轴突丧失,因此功能恢复不完全.
建议积极到大型医疗机构进行就诊治疗观察
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病情分析:
至于宝宝是哪种类型需要根据孩子的综合情况来临床评估