2009-09-23 2人回答
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病情分析:
进行性肌营养不良症为一组原发于肌肉组织的遗传性肌病.临床主要表现为缓慢起病的进行性加重的对称性肌萎缩和肌无力.关于本病的发病机制尚未阐明,近年来认为可能与肌细胞膜或红细胞膜的先天性代谢障碍有关,特别是肌细胞内钙离子的蓄积可能是引起肌肉变性的重要原因. 根据起病年龄,病肌分布,病程进展情况和遗传特点,将本病分为多个类型.常见有: (1)假肥大型:为儿童中最常见的一类肌病,属性连隐性遗传,发病均为男性,女性仅为异常性染色体的携带者.常于婴儿期发病,5-8岁时明显,进展较快.以骨盆带肌肉的无力为突出症状,多数伴有腓肌的假性肥大. (2)Becker型:病肌分布,遗传特点同假肥大型,但远较假肥大型少见,且进展缓慢,预后良好,常在15-25岁期间发病. (3)面肩肱型:为成年人中最常见类型,属常染色体显性遗传,性别无差别,通常在青春期起病. (4)肢带型:属常染色体隐性遗传,男女均可见,10-30岁为好发年龄,进展缓慢,一般到中年后才发展到严重程度. (5)眼咽型:属常染色体显性遗传,发病多在中年.本病目前尚无有效治疗方法
临床表现:
1.双下肢近端无力,跑步困难,易跌,上楼费力;
2.四肢近端,肩胛带,骨盆带的肌肉明显萎缩;
3.行走时腰椎过度前凸,骨盆及下肢呈摇摆状,似“鸭步”步态;
4.因肩胛带肌肉无力,萎缩,当双臂前伸时可见“翼状肩胛”;
5.由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧,再双手撑地,扶膝,伸腰等特殊姿态,又称Gowers征.
6.腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大.
7.面肩肱型:肌病面容,闭目不合,噘嘴不能,口唇肥厚等;翼状肩胛;上臂细瘦.
8.肢带型:四肢近端肌肉无力,萎缩;上楼困难,举臂不能过肩.
9.眼咽型:眼睑下垂,眼球活动障碍;吞咽困难,构音不清.
治疗以一般支持疗法为主,如增加营养,适当锻炼,应尽可能从事日常生活,但应避免过劳,防止感染.不知道我的这样的解答你明白吗?
其他答案 (1)
病情分析:
进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性疾病,其主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩,肌无力及不同程度的运动障碍(行走困难,易跌倒;登楼梯及蹲下后起立感困难).本病是遗传性疾病,根据临床表现不同,可以表现为多种类型.你的病史比较长,21岁开始发病,病程长达15年,考虑应是假肥大型肌营养不良中的BMD.目前的医学水平,本病尚无特效的治疗方法,只能采取对症疗法及支持疗法,包括应用维生素E,肌酐片,加兰他敏,别嘌呤醇,三磷酸腺苷,苯丙酸诺龙以及中医辨证治疗.适当的功能锻炼,进行各关节充分被动运动,针灸,推拿,按摩等均可延缓更严重的肌无力,肌萎缩和关节挛缩的发生.积极预防和治疗并发的呼吸道感染,可以延长患者的存活的时间.
由于本病是一种遗传性疾病,目前尚无有效的治疗药物,因此预防本病发生显得尤为重要,唯一有效手段是遗传咨询,产前诊断和选择性流产.