2009-09-24 4人回答
健康咨询描述:一男患者56岁患有血友病,是缺凝血因子八,查出腹部有一包块,7.6成4.9厘米.腹部胀痛.这种情况可否手术.
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病情分析:
手术化疗等西医虽然能延长生命,但病人要承受常人难以想象的痛苦!而且复发转移率非常高!直到病人无法手术,放化疗为止!
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病情分析:
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病.先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病.控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体.属于伴X染色体隐性遗传病.即,如患病男性(基因型:XbY)与正常女性(基因型:XBXB)婚配,子女中男性(基因型:XBY)均正常,女性(基因型:XBXb)为携带者;正常男性(基因型:XBY)与携带者女性(基因型;XBXb)婚配,子女中男性(基因型:XBY或XbY,其中XbY型为患者)半数为患者,女性(基因型:XBXB或XBXb,其中XBXb型为携带者)半数为携带者;患者男性(基因型:XbY)与携带者女性(基因型:XBXb)婚配,所生男孩(基因型:XBY或XbY,其中XbY型为血友病)半数有血友病,所生女孩(基因型:XBXb或XbXb,其中XbXb型为血友病,XBXb型为携带者)半数为血友病,半数为携带者.约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致. 依据血友病在临床上以出血为主要症状,应属于中医的"血证"范围之内.古人早在《内经》中对血的生理和病理就有较深刻的认识.在《灵枢·决气篇》中指出;"中焦受气取汁,变化而赤,是谓血".对血证的病因病机也有许多论述.在《济生方·吐衄》中认为血证"所致之由,因大虚损或饮酒过度,或强食过饱,或饮啖辛热,或忧思恚怒".对于血证的病机,则认为多由于热所致,《素问玄机原病式·热类》认为失血主要由热盛所致.《诸病源候论·九窍四肢出血候》载: "凡荣卫大虚,脏腑伤损,血脉空竭,因而恚怒失节,惊忿过度,暴气逆溢,致腠理开张,血脉流散也,故九窍出血."《景岳全书·血证》对血证作了较为系统的归纳,将出血的病机概括为"火盛"和"气伤"两个方面,指出:"血本阴精,不宜动也,而动则为病.血主营气,不宜损也,而损则为病.盖动者多由于火,火盛则逼血妄行;损者多由于气,气伤则血无以存".在治疗上,《先醒斋医学广笔记·吐血》中提到了治疗吐血3法,即’它行血不宜止血",行血使血循经,不致瘀蓄;"宜补肝不宜伐肝",伐肝会损肝之体,使肝愈虚而血不藏;"宜降气不宜降火",气有余便是火;故降气即所以降火.《血证论》是论述血证的专著,该书提出的止血,消瘀,宁血,补血的治血4法,是治疗血证的大纲.
病情分析:
血友病作为一种遗传病,到目前为止,没有根治的办法.但通过增加患者的凝血因子的活性水平,可以有效地消除患者的症状.可以通过给患者输注正常人的血浆,来增加患者凝血因子的活性水平,但更为有效的方法是,为患者输注浓缩凝血因子,这被称为凝血因子疗法.然而,被输注到患者血管中的凝血因子并不能生效太长时间,因为各种凝血因子都有其半衰期,第Ⅷ因子的半衰期是8至12小时,第Ⅸ因子的半衰期是18至24小时,因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法,只能暂时消除患者症状.
如果采用为患者定期输注浓缩凝血因子的预防疗法,即使是重度的血友病患者,也可以过上几乎和正常人一样的生活,但由于浓缩凝血因子十分昂贵,中国的患者很难承受这种预防疗法,只能在发生出血后输注浓缩凝血因子.
由于患者血浆中缺乏某种凝血因子,患者的血管破裂后,血液较正常人不易凝结,因而会流去更多的血.体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得多.内出血一般发生在关节,组织和肌肉内部.当内脏出血或颅内出血发生时,常常危及生命.
关节出血在血友病患者中是很常见的,最常出血的是膝关节,肘关节和踝关节.血液淤积到患者的关节腔后,会使关节活动受限,使其功能暂时丧失,例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走.淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收,从而逐渐恢复功能,但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎,造成关节畸形,使关节的功能很难恢复正常,因此很多血友病患者有不同程度的残疾.
由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列,即使是同一种类型的血友病患者,相应基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,据此可将血友病患者分为重型,中型和轻型.
重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%,一个月内可数次出血,出血常常在没有明显原因的情况下发生,称为自发出血.关节出血很普遍.
中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%,他们的出血常常由小创伤导致,例如运动损伤.关节出血一般在外伤后发生.
轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%,一般只在外科手术,拔牙或严重外伤后出血不止.关节出血较少.
病情分析:
1.如果可以的话,尽量保守治疗,可采取中医药活血化瘀,消肿散结之法.2.您的包块比较大,性质还未定,如果要手术的话一定要输凝血因子VIII,以免导致手术中大出血.3.建议您去医院血液科和外科找专家咨询.4.平时多吃些花生衣,红枣,这些都是补血之品,能提高血小板的数量.禁服使血小板聚集受抑制的药物,如阿司匹林,保泰松,潘生丁和前列腺素E等,慎服的药物及食物:牛奶,木耳,鱼,洋葱,大蒜,生姜,浓茶,银杏叶,藻酸双脂钠,蛇提取药物(如蕲蛇酶,蛇毒抗栓酶),肝素,双香豆素,水杨酸,水蛭素,尿激酶,链激酶,枸橼酸钠,纤维蛋白溶酶,潘生丁,维生素E,生地黄,川芎,桃仁,红花,广地龙,赤药,当归,枳壳,玉金,刘寄奴,柴胡,川牛膝,丹参,制大黄,连翘,金银花,玄参等.另外要保持心情的愉快,不要有心理负担,祝您早日康复.