急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

病情分析：
你好,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床表现可见于任何年龄,但以青壮年男性多见.四季均有发病,夏,秋季节多见,起病呈急性或亚急性,少数起病较缓慢,主要表现如下运动障碍：1,肢体瘫痪 .2,射干肌瘫痪.3,颅神经麻痹.
　　根据病前1－4周的感染史,急性或亚急性起病,四肢对称性下运动神经元瘫痪,末梢型感觉障碍及脑神经受累,CSF蛋白细胞分离,早期F波或H反射延迟等.
本病为自限性,呈单相病程,多发于发病4周时症状和体征停止进展,经数周或数月恢复,恢复中可有短暂波动,极少复发－缓解.本病急性期应尽早就诊,及时治疗.
　　1,病因治疗
　　（1）血浆交换：每次交换血浆量按40ml/kg体重或1－1.5倍血浆容量计算,可用5％白蛋白复原血容量,减少使用血浆的并发症.轻,中和重度病人每周应分别做2次,4次和6次PE.主要禁忌证是严重感染,心律失常,心功能不全及凝血系统疾病等.
　　（2）免疫球蛋白静脉滴注：成人剂量0.4g/（kg.d）,连用5天,尽早或出现呼吸肌麻痹前应用.临床实验比较IgA,此类患者用后可导致IgA致敏,再次应用可发生过敏反应；对发热和面红等常见副作用,减慢输液速度即可减轻.
　　（3）皮质类固醇：通常认为对GBS无效,并有不良反应.但无条件应用IVIG和PE的患者可试用甲基泼尼松龙500mg/d,静脉滴注,连用5－7天；或地塞米松10mg/d,静脉滴注,7－10天为一疗程.
　　2,辅助呼吸
　　呼吸肌麻痹是GBS的主要危险,重症患者应在重症监护病房治疗,密切观察呼吸情况,当患者出现气短,肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸.通常先行器官内插管,一天以上不好转应器官切开并插管,接呼吸器.呼吸器的管理至关重要,可根据病人症状及血气分析调节通气量.应加强护理,如定时翻身拍背,雾化吸入和吸痰等,保持呼吸道通畅,预防感染等并发症.
　　3,对症治疗和预防并发症
　　①重症病例应持续新点监护,窦性心动过速常见,通常无需处理,严重心脏传导阻滞和窦性停搏少见,需植入临时性心内起搏器；
　　②高血压可用小剂量β受体阻断剂,低血压可扩容或调整患者体位；
　　③穿长弹力袜预防深静脉血栓形成,小剂量肝素有助于预防肺栓塞；
　　④应用大谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症；
　　⑤保持床单凭证和勤翻身,预防褥疮；
　　⑥及早开始康复治疗,包括肢体被动或主动运动防止挛缩,用甲苯防止足下垂畸形,以及针灸,按摩,理疗和步态训练等；
　　⑦不能吞咽者可取坐位鼻饲,以免误入器官窒息；
　　⑧尿潴流可加压按摩下腹部,无效时留置导尿；
　　⑨疼痛常见,常用非阿片类镇痛药,或试用卡马西平和阿米替林,有时氮气应用大剂量激素有效；
　　⑩及早识别和处理焦虑症和抑郁症,可用氟西汀20mg口服,每日1次,并始终给予患者鼓励.

病情分析：
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床表现可见于任何年龄,但以青壮年男性多见.四季均有发病,夏,秋季节多见,起病呈急性或亚急性,少数起病较缓慢,主要表现如下运动障碍：1,肢体瘫痪 .2,射干肌瘫痪.3,颅神经麻痹.
　预防常识：
　　本病急性期应尽早就诊,及时治疗.尤其要提醒的是：当出现呼吸,吞咽困难,血压的快速波动,心律紊乱,严重的肺感染时,为病情严重,随时可危及生命,应急诊入院,立即采取相应有效的抢救措施,这是提高抢救的成功率,降低病死率的关键所在.
　　治疗方案
　　1,病因治疗
　　（1）血浆交换：每次交换血浆量按40ml/kg体重或1－1.5倍血浆容量计算,可用5％白蛋白复原血容量,减少使用血浆的并发症.轻,中和重度病人每周应分别做2次,4次和6次PE.主要禁忌证是严重感染,心律失常,心功能不全及凝血系统疾病等.
　　（2）免疫球蛋白静脉滴注：成人剂量0.4g/（kg.d）,连用5天,尽早或出现呼吸肌麻痹前应用.临床实验比较IgA,此类患者用后可导致IgA致敏,再次应用可发生过敏反应；对发热和面红等常见副作用,减慢输液速度即可减轻.个别报道发生无菌性脑膜炎,肾衰和脑梗死,后者可能与血液粘度增高有关；引起肝功能损害停药1个月即可恢复.
　　IVIG和PE是AIDP的一线治疗,可消除外周血免疫活性细胞,细胞因子和抗体等,减轻神经损害.尽管良种疗法的费用昂贵,PE需在有特殊设备的医疗中心进行,但严重或快速因占病例,早期应用可能改变病程及减少辅助通气的花费.
　　（3）皮质类固醇：通常认为对GBS无效,并有不良反应.但无条件应用IVIG和PE的患者可试用甲基泼尼松龙500mg/d,静脉滴注,连用5－7天；或地塞米松10mg/d,静脉滴注,7－10天为一疗程.
　　2,辅助呼吸
　　呼吸肌麻痹是GBS的主要危险,重症患者应在重症监护病房治疗,密切观察呼吸情况,当患者出现气短,肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸.通常先行器官内插管,一天以上不好转应器官切开并插管,接呼吸器.呼吸器的管理至关重要,可根据病人症状及血气分析调节通气量.应加强护理,如定时翻身拍背,雾化吸入和吸痰等,保持呼吸道通畅,预防感染等并发症.
　　3,对症治疗和预防并发症
　　①重症病例应持续新点监护,窦性心动过速常见,通常无需处理,严重心脏传导阻滞和窦性停搏少见,需植入临时性心内起搏器；
　　②高血压可用小剂量β受体阻断剂,低血压可扩容或调整患者体位；
　　③穿长弹力袜预防深静脉血栓形成,小剂量肝素有助于预防肺栓塞；
　　④应用大谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症；
　　⑤保持床单凭证和勤翻身,预防褥疮；
　　⑥及早开始康复治疗,包括肢体被动或主动运动防止挛缩,用甲苯防止足下垂畸形,以及针灸,按摩,理疗和步态训练等；
　　⑦不能吞咽者可取坐位鼻饲,以免误入器官窒息；
　　⑧尿潴流可加压按摩下腹部,无效时留置导尿；
　　⑨疼痛常见,常用非阿片类镇痛药,或试用卡马西平和阿米替林,有时氮气应用大剂量激素有效；
　　⑩及早识别和处理焦虑症和抑郁症,可用氟西汀20mg口服,每日1次,并始终给予患者鼓励.
　　护理措施
　　1,病情观察
　　抬高床头,患者应咳嗽,深呼吸,出现明显的呼吸无力,呕吐反射减弱及吞咽困难时,立即通知医生,并给予吸氧.注意保持呼吸道通畅,定时拍背,稀释痰液,及时排出呼吸道分泌物.如有缺氧症状,血氧饱和度降低,动脉氧分压<9.3kPa,则宜及早使用呼吸机.
　　2,饮食
　　如有吞咽困难,给予插胃管,以高蛋白,高维生素,高热量且易消化的鼻饲流质饮食,保证每天所需的热量,蛋白质,保证机体足够的营养,维持正氮平衡.
　　3,药物护理
　　护士应熟悉患者所用的药物,对药物的使用时间,方法,副作用应向患者解释清楚,密切观察药物副作用;使用激素时,应注意消化道出血,防止应激性溃疡,不要轻易用安眠,镇静药.
　　4,躯体活动障碍的护理
　　应向患者及家属说明翻身及肢体运动的重要性,每2小时翻身1次,预防褥疮的发生,保证肢体的轻度伸展,帮助患者被动运动,防止肌肉萎缩.保持床单平整,干燥,帮助患者建立一个舒适的卧位.
　　5,心理护理
　　患者发病急,病情进展快,患者常产生焦虑,恐惧,失望的心理状态,长期情绪低落会给疾病的康复带来不利,护士应了解患者的心理状况,积极主动关心患者,认真,耐心倾听患者的诉说,了解患者的苦闷,烦恼,给予安慰和鼓励,取得患者的信任.