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我女儿患有苯丙酮酸尿症。现在已

2009-10-06 3人回答

健康咨询描述：我女儿患有苯丙酮酸尿症.现在已经7 岁,请问还要控制饮食到什么时候,现在那些蔬菜都不爱吃了,

满意答案

: 谭敏 主治医师; 咨询：12134人

病情分析：
目前对苯丙酮酸尿症的治疗仅限于食疗法.
　　治疗方法是限制饮食中苯丙氨酸的摄入.市售低苯丙氨酸半合成食品可将每日苯丙氨酸摄入量限制在250～500毫克之内.婴儿出生后60天内给予治疗者,体力和智力发育可正常. 治疗的时间要足够长,一般倾向于在8～10 岁后逐渐放松严格的限制,但若病情有所加重,则应重新恢复治疗.有辅因子缺陷的病例治疗更困难,单纯低苯丙氨酸饮食不能控制症状.因苯丙氨酸降解主要在肝脏进行,故有人建议用肝移植的方法为患者提供酶源以治疗本病.PKU女性妊娠期应继续予以治疗, 否则可致婴儿小头畸型及智力迟钝.
　　食疗的根本原则是使患者摄入的苯丙氨酸仅仅满足人体所需苯丙氨酸的最小值.

投诉 2009-10-06 04:14