肝豆状核变性患者进行肝脏移植风..

病情分析：
【定义】肝移植术是治疗终末期肝病的重要技术,通过肝移植,可以使晚期肝病患者在绝境中重获新的生机.
【解释】各种原因引起的肝脏疾病发展到晚期危及生命时,采用外科手术的方法,切除已经失去功能的病肝,然后把一个有生命活力的健康肝脏植入人体内,挽救濒危患者生命,这个过程就是肝移植,俗称“换肝”.
1,【需要做肝移植手术的病人】
原则上,当各种急性或慢性肝病用其他内外科方法无法治愈,预计在短期内(6~12个月)无法避免死亡者,均可考虑进行移植术.
2,【不适合做肝移植手术的病人】
目前认为绝对不适合做肝移植手术的:1.存在难以控制的感染(包括细菌,真菌,病毒感染)者;2.艾滋病病毒感染(HIV)者;3.难以戒除的酗酒或药物依赖者;4.患有不可逆脑组织损害者;5.肝外存在难以根治的恶性肿瘤;6.有难以控制的心理障碍或神经病.
下列人员一般情况也不考虑做肝移植手术:1.受体年龄≥65岁或
3,【肝移植手术方式方法】
临床肝移植按供体肝来源不同分为同种异体肝移植和异种肝移植,同种异体肝移植是指肝的供体和受体均为人,异种肝移植是指供体是动物,而受体是人.
按供肝植入位置,供肝的体积,供肝来源和供肝植入方式,同种异体肝移植的术式可分为异位肝移植,原位肝移植.
【延伸】原位肝移植又可分为标准式肝移植,减体积性质肝移植,活体部分肝移植,劈离式肝移植,原位辅助性肝移植.
按供肝的来源的个体性质分为尸体肝移植,脑死亡供体肝移植和活体肝移植.
4,【做肝移植手术的最佳时机】
对于良性终末期肝病,选择适当的手术时机是手术成功与否的关键问题.最好的手术时机是病人肝功能刚进入失代偿期,此时疾病无康复机会,而病人又能耐受手术.一般认为良性终末期肝病,当出现下列情况之一时,即应考虑实施肝移植:1.出现一种或多种并发症:食道胃底曲张静脉破裂出血,顽固性腹水,肝肾综合症,肝性脑病,自发性腹膜炎,严重凝血功能障碍等;2.严重影响生活质量,如难以控制的瘙痒,严重嗜睡,严重慢性疲劳和进行性营养不良等;3.对于乙型病毒性肝炎所致爆发性肝功能衰竭,由于病死率高,应行紧急肝移植.
5,【肝癌患者实施肝移植的争论】
对肝脏恶性肿瘤实施肝移植仍有较大争论,主要是由于往往选择了肝癌晚期无法切除的巨大肿瘤和多发性肿瘤患者,术后免疫移植剂的大量应用,导致肿瘤的复发或远处转移.国内外大量报道小肝癌合并肝硬化肝移植术后远期存活率与良性疾病相近,因此国内外很多移植中心把肝移植作为小肝癌合并肝硬化的首选治疗方式.对于无肝外转移的进展期肝癌,失去手术切除或其他治疗的可能性,虽然术后复发率较高,一般认为只要经济条件许可,有适当供体,为延长生命,提高生活质量,也可以考虑肝移植术.
6,【多次肝移植手术的原因】
肝移植手术作为目前创伤最大的外科治疗手段,80%的患者术后都会出现一种或以上的并发症,如果遭遇某些严重并发症,患者就将不得不接受二期肝移植,比如移植肝脏胆道血管的并发症,各种排斥反应等,国外大的移植中心约有10%的患者要接受二期肝移植.肝癌复发是肝癌病人术后接受二期肝移植的主要原因.
7,【肝移植的前景】
如何充分利用紧缺的供体,进一步提高肝移植的疗效,降低并发症和手术费用,使肝移植能更好地造福广大人民群众,是我国肝移植的努力方向.近年来,我国临床肝移植在已经取得了突飞猛进的发展,虽然面临着一些困难,但是,随着社会的进步,科学技术的发展和人们思想观念的更新,这些困难都会被慢慢克服.在未来的日子里,我们有理由相信我国广大医务工作者会充分运用科学方法,大胆创新不断积累,使我国尽快地达到甚至超过发达国家肝移植水平.公众的广泛关注,政府的有效管理和医务工作者的不懈努力等等,这些都预示了我国肝移植未来发展的美好前景
8,【肝移植成功率】
从2005年3月到2007年5月间,中国已超过万人接受了肝移植,其中有9610人在中国肝移植注册系统内备有完整的信息.全国26家获准进行肝移植的手术的医院共同建立了这一数据库.
数据库显示:中国肝移植一年生存率已经成倍增长.2003年至2006年,4979名接受肝移植的患者中有84%患者迈过了一年生存率的“及格线”.肝移植后三年生存率已经从37%升至75%左右.专家表示,这意味着中国肝移植外科医生的手术技术和围手术期处理,都已经到了一个较高的水平.
9,【肝移植的费用】
作为挽救终末期肝病患者的终极武器,肝移植是一项系统化的大型工程.国内诸多移植中心的医护工作者都在努力为提高肝移植受者的存活质量而努力.然而对于目前处于经济起步阶段的中国,是否能够将肝移植相关费用完全纳入医保还是我们临床工作者和广大病友尚需要摇旗呐喊的努力之目标.经济问题是非常现实的,曾经眼睁睁地看着一位移植术后肝功能恢复良好的病友因为不能负担血液超滤（类似血透的一种血液净化方式）的费用而选择黯然离去.当然,绝大多数来做肝移植的病友还是能够顺利恢复的.肝移植按照供体来源的不同,主要可以分为尸体肝移植和活体肝移植两类.我们先拿尸体肝移植举例,费用大致包括术前准备费用,手术当时费用,术后早期住院费用和出院后随访费用4大部分.
9.1.术前准备费用:至少0.5万.
作为一个大型手术,术前的检查和评估是必不可少的,直接决定患者是否能够有条件接受肝移植手术或具体的手术方式如尸体肝移植还是活体肝移植,以及术后恢复的概率.前些年某位公众人物做了2次肝移植以后肝癌复发,无论是他的主管医生还是我们这些同行,相信都是感到比较惋惜的.我们积极完善肝移植的术前评估体系,形成了标准化的评估步骤,各项检查费用大约在0.5-1万左右.
但是,因为患者术前病情危重程度不同,笔者也遇到过术前因为抢救患者生命不得不使用了各种昂贵的药品和高精尖的治疗手段比如-人工肝支持治疗（每次1万元左右）,结果造成术前费用反而大大超过术中和术后费用的,可能达到数十万元以上.诚然,如果没有这些高端的药物和治疗手段,一些危重的病友在等待肝移植的过程中也可能会遭遇生命危险,失去手术机会.因此,对于危重患者,术前抢救费用也是必不可少的.
话说回来,我们敬爱的张珉主任有一句名言,“为什么要等到苹果烂了才去吃呢?”.是阿,如果病友已经具备了肝移植的适应症,可以尽早下决心开始手术前的准备.不要等病情危及生命了才想到找医生帮忙,这个时候即使花费巨额的医疗费用,效果肯定也是要差得多的（相比病情相对稳定时而言）.

病情分析：
你好,肝豆状核变性,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病,大多数在10-25岁出现症状,男性发病多于女性,常见于同胞中共同患病者,以不同程度的干细胞损害,大脑基底节软化变性和角膜边缘有铜盐沉着环.发病机理尚未阐明,已知其基本代谢缺陷是肝脏不能正常合成铜蓝蛋白和自胆汁中排出铜量减少.
治疗的原则是减少铜的摄入和增加铜的排出,改善症状.应坚持终身治疗,防止肝脏和神经症状的发生,如已经发生可以得到改善.目前只有肝移植是唯一能彻底根治此病的办法,新的肝脏能够合成患者所缺乏的酶,能够将体内蓄积的铜代谢排出,同时可以去除硬化的肝脏,消除并发症,从而从根本上解决问题.这一结论已经都得到世界范围的认同,对于无法耐受的药物治疗或者药物治疗三个月无效者,几十尚未出现严重的肝脏病变也应考虑移植手术,原则上应在神经系统严重受损之前手术,一旦出现神经系统症状,术后只可能缓解症状,完全治愈神经系统兵败你的可能性小,因此应尽早选择这一治疗方法.儿童患者多可采用亲属左半肝的活体移植,对供体风险小,而且成人的左半肝也能满足患儿所需.这个已经是很成熟的办法
肝移植后,主要的面对问题是免疫排斥反应,如果是亲属肝,并且坚持服用免疫抑制剂,风险是比较小的.

病情分析：
肝豆状核变性是铜代谢障碍导致脑基暇节变性和肝功能锁害的常染色体隐性遗传病主要炳理改变是豆状核变比及肝硬化,临床表现进行Yl加亚的椎体外系症状角脱色素环,肝硬化精神症状及肾功能损害等本病患病率为0.5110万一3/10万我困较多见本病人群发病率为人同胞患病风一价为I/4,人群中杂合子或病变从因投带者频率为性家族史达50%患病率约为1/3万活婴杂合子频率约]%绝大多数限于一代同胞发病或隔代遗传,连续两代发病罕见Wilson病在天多数欧美国家多见. 本病发病机制迄今不清,是铜蓝蛋自合成障碍的遗传性疾病,导致铜在组织内过N沉积的确切牛化机制尚未闸明.口前几种假说是,铜蓝蛋自合成障碍,胃肠道铜吸收过多及叨道徘铜障碍细胞内存在异常蛋自,溶酶体缺陷及控制旅囚异常等过量铜通过抑制多种酶可直接报害纸织与器官.手术治疗① "n合刀脾功能亢进,自细胞及血小板长期显著减少易发牛出血和感染.脾切除是重要辅助治疗措施,青毒胺也有降低自细胞及血小板副作用.这类患者u小剂童或小用青霖胺;②治疗尤效严重病例可肝移植治行文献报告2例wD患者肝移植后,症状改普K一卜环消失生化指标恢复止常.