12岁女孩先天性二尖瓣关闭不全

病情分析：
二尖瓣关闭不全在我国最为常见的病因是风湿性心脏病,二尖瓣脱垂及乳头肌功能不全,心内膜炎等.在我国先天性二尖瓣关闭不全多见于合并房室管畸形等.所以建议你完善相关检查,比如心脏彩超,评估一下心脏功能.
二尖瓣关闭不全可分为器质性,功能性两类.功能性二尖瓣关闭不全多为轻至中度,很少有重度,在原发病得到纠治后,绝大多数可自行消退,但重度二尖瓣关闭不全者,则需行二尖瓣成型术,不必做换瓣手术；器质性二尖瓣关闭不全者则应根据病因,病变程度而选择瓣膜成型术或瓣膜置换手术.
一般的手术指征原则为：
1. 无症状的中度二尖瓣关闭不全病人,符合以下任何一种情况即应手术：
(1) 心功能有减退存在, 心脏射血分数EF50mm , LVEDD>70mm ；
(3) 活动受限,活动后肺嵌压出现异常升高；
(4) 静止状态下肺动脉高压；
(5) 心房纤颤.
2. 有症状出现,不论正常或异常心功能,应予手术.当 EF<0.3 ,是否手术,应视病人具体情况个别处理.
3. 无症状,反流量中度严重的病人,心腔大小 LVESD<50mm , LVEDD<70mm , EF , FS 正常,应该每 6 个月随访一次,一旦出现异常情况,应进行手术治疗.

病情分析：
二尖瓣关闭不全的主要病理生理改变是二尖瓣返流使得左心房负荷和左心室舒张期负荷加重左心室收缩时血流由左心室注入主动脉和阻力较小的左心房流入左心房的返流量可达左心室排血量的50%以上左心房除接受肺静脉回流的血液外还接受左心室返流的血液因此左心房压力的升高可引起肺静脉和肺毛细血管压力的升高继而扩张和淤血同时左心室舒张期容量负荷增加左心室扩大慢性者早期通过代偿心搏量和射血分数增加左心室舒张末期容量和压力可不增加此时可无临床症状;失代偿时心搏量和射血分数下降左心室舒张期末容量和压力明显增加临床上出现肺淤血和体循环灌注低下等左心衰竭的表现晚期可出现肺动脉高压和全心衰竭.
(一)内科治疗　适当避免过度的体力劳动及剧烈运动限制钠盐摄入保护心功能;对风心病积极预防链球菌感染与风湿活动以及感染性心内膜炎;适当使用利尿剂;血管扩张剂特别是减轻后负荷的血管扩张剂通过降低左心室射血阻力可减少返流量增加心排血量从而产生有益的血流动力学作用慢性患者可用血管紧张素转化酶抑制剂急性者可用硝普钠或硝酸甘油或酚妥拉明静脉滴注洋地黄类药物宜用于出现心力衰竭的患者对伴有心房颤动者更有效晚期的心力衰竭患者可用抗凝药物防止血栓栓塞
　　(二)手术治疗　长期随访研究表明手术治疗后二尖瓣关闭不全患者心功能的改善明显优于药物治疗;即使在合并心力衰竭或心房颤动的患者中手术治疗的疗效亦明显优于药物治疗瓣膜修复术比人工瓣膜置换术的死亡率低长期存活率较高血栓栓塞发生率较小
　　1.术前准备　手术治疗前应行左右心导管检查和左心室造影这些检查对确诊二尖瓣返流明确原发性心肌病变或功能性二尖瓣关闭不全均有很大的帮助;血流动力学检查有助于估价受累瓣叶的病变严重程度;冠状动脉造影可确定患者是否需要同时行冠脉旁路移植术因为合并冠心病者手术的死亡率高并发症多
　　2.手术指征　①急性二尖瓣关闭不全;②心功能3～4级经内科积极治疗后;③无明显临床症状或心功能在2级或2级以下辅助检查表明心脏进行性增大左心室射血分数下降超声心动图检查左心室收缩期末内径达50mm或舒张期末内径达70mm射血分数≤50%时即应尽早手术治疗
　　3.手术种类　①瓣膜修复术：能最大限度地保存天然瓣膜适用于二尖瓣松弛所致的脱垂;腱索过长或断裂;风湿性二尖瓣病变局限前叶柔软无皱缩且腱索虽有纤维化或钙化但无挛缩;感染性心内膜炎二尖瓣赘生物或穿孔病变局限前叶无或仅轻微损害者②人工瓣膜置换术：置换的瓣膜有机械瓣和生物瓣机械瓣包括球瓣浮动碟瓣和倾斜碟瓣其优点为耐磨损性强但血栓栓塞的发生率高需终身抗凝治疗术后10年因抗凝不足致血栓栓塞或抗凝过度发生出血所致的病死和病残率可高达50%;其次机械瓣的偏心性血流对血流阻力较大跨瓣压差较高生物瓣包括猪主动脉瓣牛心包瓣和同种硬脑膜瓣其优点为发生血栓栓塞率低不需终身抗凝和具有与天然瓣相仿的中心血流但不如机械瓣牢固3～5年后可发生退行性钙化性变而破损10年后约50%需再次换瓣
　　年轻患者和有心房颤动或血栓栓塞高危需抗凝治疗者宜选用机械瓣;若瓣环小则宜选用血流动力学效果较好的人工瓣;如有出血倾向或抗凝禁忌者以及年轻女性换瓣术后拟妊娠生育宜用生物瓣
二尖瓣关闭不全治疗用药.

病情分析：
先天性二尖瓣畸形可引致二尖瓣狭窄及/或关闭不全.Fisher于1902年即报道2例先天性二尖瓣畸形,60年代以后报道的病例日益增多.先天性二尖瓣畸形常与房室管畸形,大动脉错位,单心室,心房间隔缺损,心室间隔缺损,左心室流出道或主动脉出口狭窄,主动脉缩窄,法乐四联症等多种先天性心脏血管疾病合并存在.单独先天性二尖瓣畸形很少见,在先天性心脏血管疾病的尸检材料中仅占0.6％.在临床病例中占0.21～0.42％.二尖瓣由瓣环,瓣叶,腱索,乳头肌和左心房壁等结构组成,任何一个或数个组成结构发育异常均可产生先天性二尖瓣畸形.大多数病例多种组成结构均发育异常,致左侧房室血流通道多处发生狭窄.先天性二尖瓣畸形病例如二尖瓣病变对心功能影响较轻又不伴有其它心脏血管畸形,临床症状较迟出现,可能生存到成年期.如在出生后1年内即呈现临床症状,则往往病情进展迅速并持续加重,约半数病例在6个月到1年内死亡,很少生存到10岁以上.因此明确诊断后应争取施行手术治疗.

病情分析：
二尖瓣关闭不全的主要病理生理改变是二尖瓣返流使得左心房负荷和左心室舒张期负荷加重左心室收缩时血流由左心室注入主动脉和阻力较小的左心房流入左心房的返流量可达左心室排血量的50%以上左心房除接受肺静脉回流的血液外还接受左心室返流的血液因此左心房压力的升高可引起肺静脉和肺毛细血管压力的升高继而扩张和淤血同时左心室舒张期容量负荷增加左心室扩大慢性者早期通过代偿心搏量和射血分数增加左心室舒张末期容量和压力可不增加此时可无临床症状;失代偿时心搏量和射血分数下降左心室舒张期末容量和压力明显增加临床上出现肺淤血和体循环灌注低下等左心衰竭的表现晚期可出现肺动脉高压和全心衰竭.
(一)内科治疗　适当避免过度的体力劳动及剧烈运动限制钠盐摄入保护心功能;对风心病积极预防链球菌感染与风湿活动以及感染性心内膜炎;适当使用利尿剂;血管扩张剂特别是减轻后负荷的血管扩张剂通过降低左心室射血阻力可减少返流量增加心排血量从而产生有益的血流动力学作用慢性患者可用血管紧张素转化酶抑制剂急性者可用硝普钠或硝酸甘油或酚妥拉明静脉滴注洋地黄类药物宜用于出现心力衰竭的患者对伴有心房颤动者更有效晚期的心力衰竭患者可用抗凝药物防止血栓栓塞
　　(二)手术治疗　长期随访研究表明手术治疗后二尖瓣关闭不全患者心功能的改善明显优于药物治疗;即使在合并心力衰竭或心房颤动的患者中手术治疗的疗效亦明显优于药物治疗瓣膜修复术比人工瓣膜置换术的死亡率低长期存活率较高血栓栓塞发生率较小
　　1.术前准备　手术治疗前应行左右心导管检查和左心室造影这些检查对确诊二尖瓣返流明确原发性心肌病变或功能性二尖瓣关闭不全均有很大的帮助;血流动力学检查有助于估价受累瓣叶的病变严重程度;冠状动脉造影可确定患者是否需要同时行冠脉旁路移植术因为合并冠心病者手术的死亡率高并发症多
　　2.手术指征　①急性二尖瓣关闭不全;②心功能3～4级经内科积极治疗后;③无明显临床症状或心功能在2级或2级以下辅助检查表明心脏进行性增大左心室射血分数下降超声心动图检查左心室收缩期末内径达50mm或舒张期末内径达70mm射血分数≤50%时即应尽早手术治疗
　　3.手术种类　①瓣膜修复术：能最大限度地保存天然瓣膜适用于二尖瓣松弛所致的脱垂;腱索过长或断裂;风湿性二尖瓣病变局限前叶柔软无皱缩且腱索虽有纤维化或钙化但无挛缩;感染性心内膜炎二尖瓣赘生物或穿孔病变局限前叶无或仅轻微损害者②人工瓣膜置换术：置换的瓣膜有机械瓣和生物瓣机械瓣包括球瓣浮动碟瓣和倾斜碟瓣其优点为耐磨损性强但血栓栓塞的发生率高需终身抗凝治疗术后10年因抗凝不足致血栓栓塞或抗凝过度发生出血所致的病死和病残率可高达50%;其次机械瓣的偏心性血流对血流阻力较大跨瓣压差较高生物瓣包括猪主动脉瓣牛心包瓣和同种硬脑膜瓣其优点为发生血栓栓塞率低不需终身抗凝和具有与天然瓣相仿的中心血流但不如机械瓣牢固3～5年后可发生退行性钙化性变而破损10年后约50%需再次换瓣
　　年轻患者和有心房颤动或血栓栓塞高危需抗凝治疗者宜选用机械瓣;若瓣环小则宜选用血流动力学效果较好的人工瓣;如有出血倾向或抗凝禁忌者以及年轻女性换瓣术后拟妊娠生育宜用生物瓣