首页医生发现我的

PKU血值控制

2009-11-12 3人回答

性别：女

健康咨询描述：我小孩确诊为中度PKU确诊值（9点几）初值为4点几）,要进行饮食控制,当进行控制的第一个星期,去复查血值为0.6几（15克特奶,5克普同奶粉,开120ML）/每餐,每天六餐,然后第二个星期调整食疗（15克特奶,10克普通奶粉,开150ML）/每餐,每天6餐,复查血值也是0.6几,医生说血值不错.但我以前了解要控制2-4,如果血值太低的话也影响发育.搞到我有点糊涂,我想问问这里的专业医生,2-4个月的PKU患儿血值要控制在什么范围是最理想的.万分感谢!
发病时间:
化验检查结果:

想得到怎样的帮助：想得到专业,具体的答案

免费咨询

满意答案

: 王大鹏医师; 咨询：243人

病情分析：
苯丙酮尿症是因苯丙氨酸羟化酶基因突变导致苯丙氨酸代谢紊乱,是遗传代谢性疾病.
食疗仍为治疗PKU最有效的方法.
血苯丙氨酸浓度>2mg/dl,诊断为高苯丙氨酸血症(HPA).
苯丙氨酸生成酪氨酸,酪氨酸生成儿茶酚胺类物质,包括多巴胺,去甲肾上腺素和肾上腺素等.酪氨酸另一途径是合成黑色素.人体如先天缺乏酪氨酸酶,则皮肤,毛发等发白,称白化病.
0~3岁血苯丙氨酸理想控制水平 2.0~4.0mg/dl
祝愿所有PKU孩子健康坚强,所有PKU孩子的家人快乐坚强.

投诉 2009-11-13 16:36