什么是小儿恶性软组织肿瘤，如何治疗

病情分析：

软组织肿瘤的种类繁多,名称混杂,特别是软组织恶性肿瘤的病理形态学,随着对其认识的不断提高,经常更改其病理命名,致使临床工作者在处理过程中感到比其他恶性肿瘤困难得多.最近关于软组织肿瘤的病理分类又有新的变化,重新命名了一些肿瘤,如滑膜肉瘤改为恶性腱鞘巨细胞瘤等,这种情况是其他任何肿瘤所没有的.

指导意见：
　(一)手术治疗
　　1.根治性手术：所有位置的肿瘤必须是连同周围包绕的正常组织一并切除的,为了保证完整的切除,常常不得不割舍一些正常的组织结构,手术切除亦应包括活检的部位,皮肤及其附近的部分肌肉.对于肌肉肿瘤,受累肌肉应将首尾完全予以切除.只有在临床显示淋巴结已受累时,才实施淋巴结清扫术.
　　2.减积手术：是针对一些无法完全切除的软组织肿瘤而采用的方法,术后再继以其他非手术治疗,以期改善病人的生活质量并延长病人的生命.如恶性腹膜后巨大的脂肪肉瘤等,可先行减积手术,尔后再辅加放射治疗,可取得好的疗效.
　　3.截肢术：适用于晚期的巨大肿瘤伴有溃疡大出血,而又无法止血；或伴发严重感染,如脓毒血症,破伤风等危害病人生命安全；或肿瘤生长迅速并引起剧烈疼痛,难以用药物控制；或肢体己有病理性骨折,失去活动能力等严重状况下,无法用其他方法挽救时,方可考虑先选用截肢术.
　　(二)放射治疗
　　彻底根治性的手术会造成功能性损伤,截肢或关节离断,治疗的另一选择是手术与放射的联合应用.手术后辅加放射治疗,主要是针对那些残留在手术野内的微小亚临床病灶起到了抑制作用,而对那些团块状和结节状的大块瘤体往往难以奏效.因此,学者们认为,即使仅作肿瘤局部切除,再加放射治疗,也能取得与包括截肢术在内的根治性手术相仿的疗效,而且还保存了肢体.单纯放疗,只是姑息性的治疗,因而无法达到治愈的目的.近年来,许多学者提出了术前放疗,并指出,术前放疗有时会优于手术后放疗,因为手术前放疗可使巨大肿瘤的体积缩小,并常会在肿瘤组织与正常组织之间产生一层组织反应区,有轻度水肿,易于手术分离,可使原认为不能切除的肿瘤得以切除；其次是大部分肿瘤细胞经放射治疗后已失去活力,即使在手术野内留有肿瘤细胞,也无生存和复发的能力.还有一点是软组织肉瘤经过放射治疗后,其周围的脉管大多萎缩变细,甚至纤维化闭塞,失去循环能力,这就会减少手术操作时挤压肿瘤向外扩散的机会,而手术前放疗最大的缺点是手术后创面不易愈合,要特别注意.
生活护理:
(三)化学治疗
　　对软组织肉瘤有效的药物很多；主要为ADM,DTIC,CTX及IFO,KSM等.一般认为疗效较好的是CYV ADIC联合方案.其具体用法是：CTX600mg,d1VCR2mgd1,KSM 400μg,d1,DTIC 250mg d1-5;3～4周为一疗程.化学治疗又分术后辅助化疗及新辅助化疗,即术前化疗.
　　1.手术前化疗：体积较大恶性程度高的软组织恶性肿瘤宜于术前用化疗,可使瘤体缩小,提高切除率,避免截肢之苦.
　　2.手术后化疗：手术加用化学药物治疗,已被广泛应用于临床各种恶性肿瘤的治疗中.在治疗高度恶性软组织肉瘤中,应在手术后短期内即开始应用,有可能减少远处转移,提高生存率.如时间相隔太久,将难奏效.作者认为：用化疗比不用好,早用比晚用好,预防性比治疗性好.一般用药时间Ⅰ期和Ⅱa期化疗1年,Ⅱb～Ⅲ期化疗2年.

病情分析：

软组织肉瘤(soft tissue sarcoma)是发生在结缔组织的恶性肿瘤包括皮下组织,肌肉,肌腱血管,结缔组织间隙以及空腔器官支柱基质等.但发生在骨骼网状内皮系统,神经胶质等部位的除外.软组织肉瘤的细胞起源为原始间叶干细胞位于非节段性中胚层,故可生长在身体不同部位.
　　软组织肉瘤的临床表现是肿块但肿块本身没有功能,故只有肿块增大压迫周围组织时才产生症状.包括纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤脂肪肉瘤肌肉组织肿瘤,血管外皮瘤,血管肉瘤滑膜肉瘤恶性周围神经鞘瘤腺泡状软组织肉瘤上皮样肉瘤等,其确诊靠病理切片,但没有特征性的组织化学或免疫学生物学标记.

指导意见：
　　软组织肉瘤的治疗主要是手术切除,恶性程度相差较大,放疗和化疗的效果对各具体肿瘤不尽相同.
生活护理:
根据患儿术后的情况来定,一般要注意小儿的营养,要是有放疗和化疗的话,更要多关心孩子.