郎格罕细胞组织细胞增生症好治吗..

病情分析：
郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis,LCH)
郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis,LCH)以前称组织细胞增生症
X(histiocytosisX),是一组病因不明,临床表现多样,多发于小儿的疾病,男多于女.过去
根据临床主要表现将本症分为三型：勒—雪病(Letterer—Siwedisease,LS),韩—薛—柯病
(Hand—Schuller—Christian出sease,HSC)和骨嗜酸细胞肉芽肿(eosinop儿lk granulomao{bone,EGB),但各型之间临床表现又可相互重叠而出现中间型.其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生,浸润,并伴有嗜酸细胞,单核—巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生

指导意见：
[治疗]
由于本病变化多样,轻重悬殊,治疗方案应根据临床分型和分级而定.
1.药物治疗 近年来,由于化学药物等综合治疗措施进展,本病,尤其是重症患者的预后大为改观.由于本病不是恶性细胞浸润,目前多不主张强化疗方案,以避免严重的毒副反应.
(1)化学治疗：常用的药物有泼尼松,长春新碱,足叶乙甙(VP-16),环磷酰胺等.
VP方案：泼尼松,每日40～60mg／m2,,分次口服；长春新碱每次1.5—2mg／m2,每周静脉
注射1次；一般用8～10周.VP方案可使多数I级或Ⅱ级患者获得缓解.VCP方案为上述方
案加环磷酰胺(CTX)：VP同上,CTX每次200mg／m2,静脉滴注,每周1次,共6—8周.
此后可用6-MP和MTX维持,或定期用原方案.总疗程根据病情而定,轻者半年,重者可
长达2年.近年来主张采用足叶乙甙150mg／m2,静脉滴注,或300mg／m2,口服,连用3天,
每3～4周为1疗程,共用6个月.该药对其他化疗药物耐药者效果明显.
(2)免疫治疗：病情严重的Ⅲ一Ⅳ级病儿,在化疗的同时,可加用胸腺肽1～2mg／次,肌
肉注射,隔日1次.亦可试用.—干扰素和环孢菌素A,对于减少化疗的毒副反应,改善免疫
功能有一定作用.

病情分析：
您好,郎格罕细胞组织细胞增生症（Langenhans cell histiocytosis,LCH),原称组织细胞增生症X,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患.传统分为三种临床类型,即莱特勒西韦综合征,（Litterer-Siwe病,简称L-S病）,汉-薛-柯综合征,（Hand-Schuller-Christian病,简称H-S-C病）及骨嗜酸肉芽肿（eosinphilic granuloma of bone ,EGB）.病因未明,近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关.

指导意见：
治疗措施
近年来由于化疗的进步使本症的预后大为改观.具体的治疗对策取决于疾病的分级,局灶性抑或全身多系统疾病,有无主要受累器官的功能障碍和年龄因素等.
1.骨和皮肤病变的治疗 LCH表现为局部骨损害者多为良性,活检同时将病灶刮除可达治疗目的,部分患者也可经经数月至数年自愈.骨愈合的过程为10周左右,从骨小梁消失处出现新骨小梁,13周左右出现硬化性改变,24周左右缺损的边缘消失,36～40周可能完全愈合,约半数病人骨完全愈合的时间需一年以上.近期报道,病灶内注射皮质激素作为局部治疗形式或全身辅助治疗已收到良好效果.根据病灶的大小和病人年龄,注射甲基强的松龙的剂量可从75～150mg不等.
2.全身疾病的治疗 对全身弥散性LCH患者,虽有报道不经化疗而自愈但仍应优先考虑全身化.如单用长春碱（VCR）,长春花碱（VBL）和环磷酰胺（CTX）的治疗效果,即VCR1.5～2mg/(m2·W）,VBL5～6.5mg/(m2·W）,CTX 2.5～5mg/(kg·d),有效率分别为50%,55%,65%.如用VCR+强的松（Pred）40～60mg/(m2·d）和6巯基嘌呤（6MP）+Pred或用瘤可宁加Pred,则缓解率为45%～65%.