先天性巨结肠在饮食方面应该注意哪些？？

病情分析：
先天性巨结肠（Hirschsprung′s discase）又称肠管无神经节细胞症(Agangliono-sis).由于hirschsprung将其详细描述,所以通常称之为赫尔施普龙病（hirschsprung’s- Disease）,是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞的近端结肠,使该肠这肥厚,扩张,是小儿常见的先天性肠道畸形.
　　先天性巨结肠症是以部分性或完全性结肠梗阻,合并肠壁内神经节细胞缺如为特征的一种婴儿常见的消化道畸形.对此病的认识和发展已有200余年的历史.1691年Ruysch首先报告本病,后来一直到1886年Hirschspmng才在柏林的儿科大会上对先天性巨结肠予以了详细系统的描述,因此将该病以他的名字命名为Hirschspmng病.巨结肠是Mya(1894)倡用.1901年Tittle首次提出先天性巨结肠与神经节细胞缺乏有关.Tiffin等在1940年指出,巨结肠是早期神经节缺乏的肠壁蠕动发生紊乱的结果.1964年Ehrenpries详细论述了Hirschs-prong病的病因学和发病机理.到1950年Swenson才从病理上把神经节缺乏性巨结肠症与其他类型的巨结肠症区别开来.

指导意见：
1.注意劳逸结合,不可太过劳累；暴发型,急性发作和严重慢性型患者,应卧床休息.
2.注意衣着,保持冷暖相适；适当进行体育锻炼以增强体质.
3.一般应进食柔软,易消化,富有营养和足够热量的食物.宜少量多餐,补充多种维生素.勿食生,冷,油腻及多纤维素的食物；
4.注意食品卫生,避免肠道感染诱发或加重本病.忌烟酒,辛辣食品,牛奶和乳制品.
5.平时要保持心情舒畅,避免精神刺激,解除各种精神压力.
溃疡性结肠炎全称为慢性非特异性溃疡性结肠炎,病变主要局限于结肠和直肠粘膜,所以又称“特发性直肠结肠炎”.发病原因,与自身免疫因素和遗传因素有关,诱发因素是肠道感染和精神因素.
主要症状为腹泻,便脓血,腹痛和里急后重.起病初期腹泻不太明显,粪便表面附有粘液,继则大便次数明显增多,每日3—10次不等.严重时每天可达10一30次,大便中混有鲜血,粘液和脓液.同时可伴有消化不良,食欲不振,上腹饱胀,嗳气,恶心,呕吐等症状.重症时可见发热,心悸,衰弱,消瘦,贫血,水及电解质大量丢失等.
确诊主要依靠X线钡剂灌肠造影检查及结肠镜检查.结肠镜检查对诊断有极为重要的价值,并可取肠粘膜做活组织检查；大便的常规检查和细菌培养可排除细菌性痢疾,寄生虫感染等特异性结肠炎.
发作期间应卧床休息,避免精神刺激,饮食以易消化,少纤维,高营养为主,避免牛奶及乳制品.发作期以流质饮食为主,严重时禁食几日,并于静脉输入营养素,使肠道暂时休息,腹痛腹泻明显,可用少量阿托品,普鲁本辛以止痉止泻.磺胺类药物,如水杨酰偶氮磺胺吡啶对本病有一定疗效,但停药后易复发,并有恶心,呕吐及头痛等副作用.磺胺类无效时,可改用强的松,近期效果好,还可与6—巯基嘌呤或硫唑嘌呤联合使用；对于严重发作,病变范围广泛和发生严重并发症者需要外科手术治疗.
中医将本病分为四型：
a. 大肠湿热型：感受湿邪化热或过食辛辣,饮酒,导致湿热内生,蕴结于大肠,影响其传导功能并损伤肠道血络,产生腹痛,泄泻,便脓血,里急后重,肛门灼热等症,以白头翁汤清热燥湿,凉血解毒.
b. 脾肾阳虚型：素体脾肾阳虚,或年老,久病之后,阳气不足,脾失温煦,运化失常,产生泄泻,泄泻多在黎明之前,伴怕冷,腰膝酸软等症,治疗以四神丸温肾健脾,固涩止泻.
c.肝脾失调型：情志不畅,郁怒伤肝,肝失疏泄,肝气克脾,肝脾失调,引起升降失调,产生胸胁胀闷,食少嗳气,抑郁恼怒时即腹痛腹泻,治疗以痛泄要方抑肝扶脾.
d.脾胃虚弱型：由于素体脾虚,或过度劳累,饮食不节而致脾胃虚弱,运化失常,产生泄泻,疲乏,腹胀,食欲不振,治疗以参苓白术散健脾益胃止泻.
1.灌肠疗法协助排粪和排气,减轻患儿腹胀和呕吐,以保证正常吃奶,维持患儿逐渐长大,再根据症状轻重考虑手术.灌肠方法是用24—26号肛管插过痉挛肠段,排气后再注入50ml盐水,保留肛管；按摩腹部,使气和粪便尽量通过肛管排空.
　　2.扩张直肠和肛管：每天一次,每次30分钟.扩肛器从小号到大号.
　　3.耳针及穴位封闭疗法：针刺耳穴肾,交感,皮质下,直肠下段等穴位,每天一次,每次30分钟；穴位封闭：肾俞穴注射人参注射液,大肠俞穴注射新斯的明；或两者交替,每天一次.
　　4.内服中药：常用的有补气助阳药,如党参,生黄芪,巴戟天,枳实,厚朴；行气攻下药,如郁李仁,牵牛子,厚朴,枳壳；益气养血,润燥行气化瘀药,如党参,当归,生地,熟地,肉苁蓉,厚朴,枳实,桃仁,红花.

病情分析：
先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症.由于hirschsprung将其详细描述,所以通常称之为赫尔施普龙病（hirschsprung’s- Disease）,是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞的近端结肠,使该肠这肥厚,扩张,是小儿常见的先天性肠道畸形.
临床表现
1.胎便排出延迟,顽固性便秘腹胀 患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现.痉挛段越长,出现便秘症状越早越严重.多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便,可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状,呕吐腹胀不排便.痉挛段不太长者,经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解.痉挛段不太长者,梗阻症状多不易缓解,有时需急症手术治疗.肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀,须经常扩肛灌肠方能排便,严重者发展为不灌肠不排便,腹胀逐渐加重.
2.营养不良发育迟缓 长期腹胀便秘,可使患儿食欲下降,影响了营养的吸收.粪便淤积使结肠肥厚扩张,腹部可出现宽大肠型,有时可触及充满粪便的肠袢及粪石.
3.巨结肠伴发小肠结肠炎 是最常见和最严重的并发症,尤其是新生儿时期.其病因尚不明确,一般认为长期远前几天梗阻,近端结肠继发肥厚扩张,肠壁循环不良是基本原因,在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或过敏性变态反应体质而产生了小肠结肠炎.也有人认为是细菌和病毒感染引起,但大便培养多无致病菌生长.结肠为主要受累部位,粘膜水肿,溃疡,局限性坏死,炎症侵犯肌层后可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出,形成渗出性腹膜炎.患儿全身发问突然恶化,腹胀严重,呕吐有时腹泻,由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存,产生脱水酸中毒高烧,肪快,血压下降,若不及时治疗,可引起较高的死亡率.

指导意见：
　痉挛肠段短,便秘症状轻者,可先采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等,忌用高渗,低渗盐水或肥皂水）,扩肛,甘油栓,缓泻药,并可用针灸或中药治疗,避免粪便在结肠内淤积.若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗.
　　凡痉挛肠段长,便秘严重者必须进行根治手术,目前采用最多的手术为①拖出型直肠乙状结肠切除术(Swenson´s术)；②结肠切除直肠后结肠拖出术（Duhamel´s手术）；③直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘仙拖出切除术（Soave´s手术）.如患儿发生急性小肠结肠炎,危像或营养发育障碍,不能耐受一次根治手术者,应行静脉补液输血,改善一般情况后再行根治手术,如肠炎不能控制,腹胀呕吐不止,应及时作肠造瘘,以后再行根治术.