2009-12-31 4人回答
性别:男年龄:3岁
健康咨询描述:岁
先吐后抽几分后开始昏睡大概一个小时开始苏醒
09年11月25号至12月17号发生2次没有原因
曾经的治疗情况和效果:暂时还没治疗
想得到怎样的帮助:想知道怎样治疗
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病情分析:
脱髓鞘(脑白质)病
在临床上,常常会碰到其它原因导致的脑脱髓鞘病,因为这些病与先天性因素相关,又被称为脑白质营养不良.有的病因已经明确,有的尚未确定,这里介绍其中的几种,以便与多发性硬化相鉴别.
• 肾上腺脑白质营养不良
为性染色体隐性遗传病,患者血清内可发现长链脂肪酸升高.病变累及的器官是肾上腺,性腺和脑.脑的主要部位在枕叶,其他脑叶较轻,一般对称,视神经,视束,穹隆,海马联合,胼胝体都受损害,可累及小脑和脊髓.疾病常开始于少年,因为患者存在肾上腺功能低下,皮肤和口腔粘膜的色素增加,颜色发暗.有乏力,消瘦,血压低,血糖低,血钠低,血钾高,因为双侧枕叶白质脱髓鞘,患者可有视力障碍,甚至失明,可有智力障碍,肢体瘫痪,癫痫发作等.如果儿童期发病,始发症状是智力,视力受损.成人发病,始发症状是精神和步态异常多见. 8 岁前发病进展较快,在老人视,听,步态,吞咽障碍进展较慢 . 检查血液中长链脂肪酸有助于诊断.颅脑 CT 或 MRI 检查,早期可见病变位于双侧枕叶,晚期弥漫全脑白质区.
指导意见:
异染行脑白质营养不良
为常染色体隐性遗传病,多发生在幼儿,也可见于成人.原因是芳香硫酸脂酶 A 缺乏引起的溶酶体贮存病,造成大量酸性磷脂沉积于脑的额叶和其他器官内.因为其沉积在肾小管内,所以,尿中也含有脂类. 2 岁以下发病者,病前发育正常,病后表现为行走不稳,智能逐渐减退.儿童发病者多以视力,听力,智力障碍为首发症状,表现为学习困难,精神行为不正常,行走困难.中老年发病者,所以精神症状为首发,表现为智能减退,精神行为异常,晚期出现痴呆,运动障碍,行走不能.尿中发现脂类沉和腓浅神经活检有助于诊断.颅脑 CT 或 MRI 检查,早期病变位于前额叶.
• 正色性脑白质营养不良
为常染色体隐性遗传,可以散在发病,也有家族性发病(第 5 染色体).病因不清,病变限局在大脑的白质,前额叶受累较重,顶枕叶次之,颞叶常常不受累及.多见于成年人, 50 岁或 60 岁发病,发病初期双腿力弱,慢慢地影响双上肢,可以出现小便失禁,癫痫发作,进行性智力减退.最终出现缄默,失用,行走不能,瘫痪.有的患者临床上模拟慢性多发性硬化的临床表现,出现小脑性共济失调,活动受限和自主神经功能障碍.
其他答案 (3)
病情分析:
中枢神经系统脱髓鞘变性见于以下几种病:1,多发性硬化2,视神经脊髓炎3,急性播散性脑脊髓炎4,弥漫性硬化5,脑白质营养不良症6,脑桥中央髓鞘溶解症
指导意见:
这些疾病的治疗都比较困难,但是,有的疾病如肾上腺脑白质营养不良采用骨髓移植,取得了一定疗效,一年后经颅磁刺激运动传导改善,两年后运动功能几乎恢复到正常.基因治疗委实尚早,其他则多为对症治疗,效果也多不满意.
病情分析:
脑,脊髓及周围神经损伤是国际医学界疑难病症,西医手术治疗只能恢复近于正常的生理,为神经恢复创造了有利条件,但对术后所遗留的运动功能丧失,二便失禁,肌肉萎缩,肢体痉挛疼痛等各种功能障碍目前尚无有效的医疗措施和治疗方法. 我院中医科采用中西医复合治疗可使受损麻痹休克的神经得到兴奋激活和充分的血供营养使受损神经获得修复和再生.对脑,脊髓及周围神经损伤,脱髓鞘疾病,脱髓鞘脊髓炎,视神经脊髓炎,多发性硬化,脊髓炎,脊髓空洞,格林巴利及神经元变性疾病-脊髓侧索硬化,进行性延髓麻痹,球神经麻痹以及各种神经系统疾病导致的肢体功能障碍治疗颇有疗效.
指导意见:
脱髓鞘(脑白质)病
在临床上,常常会碰到其它原因导致的脑脱髓鞘病,因为这些病与先天性因素相关,又被称为脑白质营养不良.有的病因已经明确,有的尚未确定,这里介绍其中的几种,以便与多发性硬化相鉴别.
• 肾上腺脑白质营养不良
为性染色体隐性遗传病,患者血清内可发现长链脂肪酸升高.病变累及的器官是肾上腺,性腺和脑.脑的主要部位在枕叶,其他脑叶较轻,一般对称,视神经,视束,穹隆,海马联合,胼胝体都受损害,可累及小脑和脊髓.疾病常开始于少年,因为患者存在肾上腺功能低下,皮肤和口腔粘膜的色素增加,颜色发暗.有乏力,消瘦,血压低,血糖低,血钠低,血钾高,因为双侧枕叶白质脱髓鞘,患者可有视力障碍,甚至失明,可有智力障碍,肢体瘫痪,癫痫发作等.如果儿童期发病,始发症状是智力,视力受损.成人发病,始发症状是精神和步态异常多见. 8 岁前发病进展较快,在老人视,听,步态,吞咽障碍进展较慢 . 检查血液中长链脂肪酸有助于诊断.颅脑 CT 或 MRI 检查,早期可见病变位于双侧枕叶,晚期弥漫全脑白质区.
• 异染行脑白质营养不良
为常染色体隐性遗传病,多发生在幼儿,也可见于成人.原因是芳香硫酸脂酶 A 缺乏引起的溶酶体贮存病,造成大量酸性磷脂沉积于脑的额叶和其他器官内.因为其沉积在肾小管内,所以,尿中也含有脂类. 2 岁以下发病者,病前发育正常,病后表现为行走不稳,智能逐渐减退.儿童发病者多以视力,听力,智力障碍为首发症状,表现为学习困难,精神行为不正常,行走困难.中老年发病者,所以精神症状为首发,表现为智能减退,精神行为异常,晚期出现痴呆,运动障碍,行走不能.尿中发现脂类沉和腓浅神经活检有助于诊断.颅脑 CT 或 MRI 检查,早期病变位于前额叶.
• 正色性脑白质营养不良
为常染色体隐性遗传,可以散在发病,也有家族性发病(第 5 染色体).病因不清,病变限局在大脑的白质,前额叶受累较重,顶枕叶次之,颞叶常常不受累及.多见于成年人, 50 岁或 60 岁发病,发病初期双腿力弱,慢慢地影响双上肢,可以出现小便失禁,癫痫发作,进行性智力减退.最终出现缄默,失用,行走不能,瘫痪.有的患者临床上模拟慢性多发性硬化的临床表现,出现小脑性共济失调,活动受限和自主神经功能障碍.
• 球型细胞脑白质营养不良
先天性一种半乳糖酶缺乏所致.因为脑白质脱髓鞘,星形胶质细胞增生和球形细胞增生聚集而得名.多在婴幼儿期发病,也可在成人期出现症状.表现为行走困难,智力发育迟缓,减退,低下,纳吃等.
相比上述几种疾病,临床上还有一些脑脱髓鞘疾病,更少见,这里不再多说.总之,这些先天性脱髓鞘疾病有着共同的临床特点:虽然也有成人,老年期发病的患者,但是大多数患者在儿童期发病.除癫痫发作外,其他主要临床表现都是缓慢出现,进行性加重,基本没有缓解.比如智能减退,发育迟缓,可以导致痴呆.慢慢出现行走困难,动作笨拙,可以导致瘫痪.视力,听力障碍可以导致失明,失听等.颅脑 CT 和 MRI 呈现的对称性脑白质病有助于诊断,有些疾病可以通过实验室检查,基因扩增,脑和周围神经组织等活检明确诊断.
.克腊比氏病( Krabbe’s diseas e )
因为体内缺乏半乳糖神经酰胺酶而引起的溶酶体积聚病,又叫半乳糖脑苷脂积累症.
这些疾病的治疗都比较困难,但是,有的疾病如肾上腺脑白质营养不良采用骨髓移植,取得了一定疗效,一年后经颅磁刺激运动传导改善,两年后运动功能几乎恢复到正常.基因治疗委实尚早,其他则多为对症治疗,效果也多不满意.
病情分析:
患者年龄:3岁
患者性别:男
全部症状:先吐后抽几分后开始昏睡大概一个小时开始苏醒
发病时间及原因:09年11月25号至12月17号发生2次没有原因
指导意见:
多需大剂量激素冲击疗法..................