肺淋巴管平滑肌瘤病怎么治疗？..

病情分析：
你好，肺淋巴管平滑肌瘤是一种罕见的弥漫性肺部疾病。建议您在医院做一个病理检查，来确定肿瘤是良性还是恶性。根据具体的检查结果来进行治疗。

病情分析：
肺淋巴管平滑肌瘤病由于平滑肌异常增殖导致支气管,淋巴管和小血管阻塞,呈进行性发展的全身性疾病

指导意见：
此病目前没有特效治疗,现在认为和雌激素有关

病情分析：
肺淋巴管平滑肌
【摘要】目的 提高对罕见病肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的认识.方法 对1992年以来诊治的3例PLAM患者的临床资料进行分析,并结合文献复习.结果 PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病,临床表现为反复发作自发性气胸,活动后呼吸困难和痰血等.肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍,动脉血气示低氧血症.胸部X线表现为两肺弥漫分布网格状影,高分辨CT（HRCT）示两肺弥漫分布囊状改变.病理学检查示肺组织淋巴管增生和扩张,管外平滑肌细胞明显增生.结论 育龄期妇女,如反复出现自发性气胸,痰血,活动后呼吸困难,胸部HRCT示两肺弥漫分布囊状改变,临床上应想到PLAM可能.PLAM预后差,目前无有效的治疗方法.
【关键词】肺淋巴管平滑肌瘤病；平滑肌增生

指导意见：
肺淋巴管平滑肌
【摘要】目的 提高对罕见病肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的认识.方法 对1992年以来诊治的3例PLAM患者的临床资料进行分析,并结合文献复习.结果 PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病,临床表现为反复发作自发性气胸,活动后呼吸困难和痰血等.肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍,动脉血气示低氧血症.胸部X线表现为两肺弥漫分布网格状影,高分辨CT（HRCT）示两肺弥漫分布囊状改变.病理学检查示肺组织淋巴管增生和扩张,管外平滑肌细胞明显增生.结论 育龄期妇女,如反复出现自发性气胸,痰血,活动后呼吸困难,胸部HRCT示两肺弥漫分布囊状改变,临床上应想到PLAM可能.PLAM预后差,目前无有效的治疗方法.
【关键词】肺淋巴管平滑肌瘤病；平滑肌增生

病情分析：
淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一种病因未明,由于平滑肌异常增殖导致支气管,淋巴管和小血管阻塞,呈进行性发展的全身性疾病.肺部最易受累,常表现为弥漫性间质性肺疾病,因此常称LAM为肺淋巴管平滑肌瘤症.

指导意见：
迄今,本病尚无满意的治疗方法.
糖皮质激素和细胞毒制剂无效
安宫黄体酮每月400mg或每2个月400mg肌肉注射,亦可选每日10~20mg口服,但疗效并不理想.三苯氧胺和黄体酮激素释放激素等也曾用于本病治疗,但效果不能肯定.目前采用卵巢切除术联合孕激素的治疗方法较单一治疗有肯定的疗效.
采用肺移植治疗本病全世界已进行60余例,50%患者可生存3年.移植肺也有再发LAM的报道.
本病自然病程呈进行性进展,预后较差,中位数生存期为8~10年,多死于呼吸衰竭,偶有生存20年的病例.在病程晚期,偶可出现急性恶化,妊娠及雌激素可使疾病加重.
肺功能和组织病理学可提示预后.肺总量增加和FEV1/FVC降低提示生存期短,组织病理学以囊性变为主比肌型改变为主者预后差.