血友病最新的治疗方法有哪些？

病情分析：
你好，根据你的描述，血友病的治疗方法有
本组疾病尚无根治疗法。血液病A发病年龄越早预后越差;主要死亡原因是意外损伤，其次为手术后失血;器官内出血或颅内出血也是死亡危险因素。
一、预防出血
自幼养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出血，尽可能避免肌内注射，如因患外科疾病需作手术治疗，应注意在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。
二、局部止血
对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵蘸组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处。早期关节出血者，宜卧床休息，并用夹板固定肢体，放于功能位置;亦可用局部冷敷，并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时，可作适当体疗，以防止关节畸形，严重关节畸形可用手术矫形治疗。
三、替代治疗
替代疗法是治疗血友病的有效方法，尽可能的早期治疗，以减少并发症。
1.剂型
新鲜血浆和新鲜冰冻血浆：几乎含有所有的凝血因子，适用于血友病A、B的治疗，但浓度不高.治疗剂量过多，达到所需的因子Ⅷ浓度易致血容量过大，故其应用受限。成人1次最大量为15～20ml/kg。轻型和亚临床型可作为首选。
冷沉淀物：其所含的Ⅷ：C每袋约80～125U，是新鲜血浆含量的5～10倍，其中含有vWF和纤维蛋白原。优点为制备简单，价廉，但冷沉淀中含有少量红细胞及红细胞碎片，易使患者接受治疗后生成血型抗体，导致溶血。因其属于血液制品，接受治疗者有引起病毒性疾病的可能。本制品必须冷冻保存在-18℃，保存时间一般不超过12个月。解冻后必须立即用掉。室温放置l小时，活性丧失50%。中纯度和高纯度FⅧ制剂：由冷沉淀制得。浓缩FⅧ制剂通过特殊工艺灭活病毒，基本避免了病毒性肝炎和艾滋病感染的危险，其FⅧ活性提高25倍，可保存在4℃冰箱，可在家庭和旅游时使用，对重型血友病和危及生命的出血患者尤为适用。重组FⅧ：是从仓鼠细胞培养用免疫亲和纯化，不受病毒污染，其疗效与血浆FⅧ相同，无明显的毒副作用。缺点是价格较高.难以为一般患者接受。凝血酶原复合浓缩物：含有因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，其FⅨ的含量为51U/ml，若经过层析或免疫亲和处理，其他因子可以去掉，FⅨ的浓度约50～2001U/ml，主要用于血友病B。重组人活化因子Ⅶ制剂：其商品名为诺其，由于血友病患者缺乏FⅧ或FⅨ，在血小板表面不能形成FX激活复合物，无法产生凝血酶而导致出血。应用此制品可提高FⅦa浓度，使FⅦa与血小板磷脂结合从而激活FⅩ;高剂量的FⅦa与来自患者的FⅦ酶原有效竞争，从而局部会产生更多的FⅦa—TF复合物，使凝血酶大量产生，可有效改善出血。
2.剂量
根据FⅧ和FⅨ缺乏的程度和有无并发症以及外科手术大小而异，按其生物半衰期和弥散半衰期给予维持量，以达到有效的止血水平。在实践中可以下式计算FⅧ或FⅨ的需要量：FⅧ1u/kg使循环血浆中的FⅧ升高2%;FⅨ1U/kg使循环血浆中的FⅨ升高l.5%。可依照需要升高的血浆浓度来计算所需的FⅧ量和FⅨ量。
轻型患者无慢性关节病变者，血浆FⅧ：C或FⅨ：C水平提高到15%(101U/kg)，可达到有效的止血;有关节强直等慢性关节病变的出血：剂量需增加2～4倍，并维持2～3天，才能有效地控制病情发晨。轻度肌肉、黏膜表面出血，血浆FⅧ：C或FⅨ：C水平至少应提高到20%～30%;较重出血、小手术(如血肿、拔牙等)，血浆FⅧ：C或FⅨ：C水平提高到30%～50%;致命性出血或大手术者，血浆FⅧ：C或FⅨ：C水平应提高到80%一100%。
FⅧ半衰期为8～12小时.故一般血友病A的给药间隔为8～12小时。FⅨ半衰期妊选24～36小时，但其弥散半衰期为5小时，其生物半衰期仅为2～3小时。为达有效止血浓度，血友病B的替代治疗应在首剂输注2—4小时后就进行第二次输注，以后每12～24小时输注1次。
由于替代治疗的进展和外科技术的提高，血友病患者手术的危险性已大为减少。只要做到术前准备、术中处理、术后密切观察。不少患者能安全地施行选择性外科手术。术前使因子Ⅷ、Ⅸ达到止血水平，术后保持在足以止血的水平，直至伤口愈合为止。
3.替代治疗的副作用
FⅧ抗体：血友病A在治疗过程中，患者常产生抗FⅧ抗体和FⅨ抑制物。
病毒感染：经常使用血浆制剂治疗的血友病患者，乙肝、丙肝病毒的感染几率高达50%以上。人类免疫缺陷病毒(HIV)感染已受到普遍重视。只要对供血者严加管理，建立更敏感的检测方法，提高血浆制剂的质量是可以预防的。其他不良反应，如过敏反应，个别患者出现溶血反应，这与血浆制剂的纯度有关。用PCC替代治疗，少数患者可发生静脉血栓和弥散性血管内凝血(DIC)等。
四、关节积血、肌内血肿、血尿的处理
l.关节积血
反复发作关节出血应予治疗以避免关节变形、跛行和致残。急性关节积血应及时替代治疗，关节置于功能和舒适位置，局部冷敷以止血镇痛，并用弹力绷带轻轻缠扎。数日后待关节疼痛和肌肉痉挛缓解，应鼓励患者作缓慢轻度肢体活动。小心进行体疗和牵引，并逐渐增加活动度，以防止关节挛缩畸形。短程肾上腺皮质激素治疗在某些情况下可促进积血吸收。关节积血一般不需抽取，但大量积血或长期积血本身可损伤关节软骨，易引起骨质破坏。可在替代治疗的基础上，严密消毒下抽去积血以减压，减轻疼埔。抽去积血后持续替代治疗3-4天，以免再出血。慢性血友病性关节病或剧痛者，抗炎治疗是有益的。忌用阿可匹林、吲哚美辛等药物止痛。表现为关节僵硬、活动受限者，可采用物理疗法如按摩、热敷，使关节和肌肉慨复功能。对较严重的下肢畸形，可在替代疗法的维护下，进行修复性矫治手术。
2.肌内血肿及血尿
较大的新形成的肌内血肿、可予替代治疗，令肢体处于功能位置，血肿外加压包扎。待出血停止，肿胀消退后鼓励患者适当活动。腹膜后血肿可B超诊断，一旦确诊，必须尽早给予替代治疗，以免发生大血肿和反复出血。血尿应及时采取替代疗法，鼓励患者多饮水及用利尿剂，使肾脏血尿稀释排出体外。不宜用纤溶抑制剂以免加重血凝块而堵塞泌尿道。
五、其他疗法
1.肾上腺糖皮质激素
对减少出血，加速血肿吸收。减轻关节肌肉出血所致的局部炎症反应有一定效果。多用于关节腔、肌肉、腹腔、咽喉部出血及血尿等。剂量为泼尼松30-40mg/d，疗程不超过10天。
2.1-去氨基-δD-精氨酸加压素
仅用于轻型(FⅧ>5%)血友病A，剂量为0.3～0.5μg/kg，以30ml生理盐水稀释后在20分钟内静滴，12h后重复注射1次，每一疗程注射2～5次。绝大多数患者在首次注射后，短时间内Ⅷ:C可升高2～6倍。也可经鼻喷雾吸入，每次3～5μg/kg，每日2次，其疗效较静滴为差。常见不良反应是心率加速、颜面潮红。
3.达那唑
小于15岁者，300mg/d，大于15岁者600mg/d，连服14天为一疗程。对部分轻型和中型血友病A患者有效，重型者无效。
4.抗纤溶药物
血友病患者纤维蛋白的形成延缓或减少.抗纤溶药物如EACA、氨甲苯酸能保护少量已形成的纤维蛋白不被溶解，对治疗出血有一定疗效。但抗纤溶药不宜用于血尿患者。
5.血友病基因疗法
目前替代治疗是血发病的主要治疗手段，由于其价格昂贵及可传播疾病等原因，难以成为患者预防治疗的选择。因此，通过基因转导的方法，将正常的FⅧ、FⅨ基因导入患者体内，纠正遗传性基因缺陷，以持久地产生可满足止血需要的正常FⅧ、FⅨ，这种治疗方法将为血友病的治疗带来新希望。目前，已经有几项血友病A及B基因治疗方法进入临床试验阶段。

病情分析：
你好，根据你的描述，治疗血友病的中医药方有
1、郭氏血友汤
太子参、潞党参、炙黄芪、当归、何首乌、鸡血藤、附片、紫草、茜草、锦纹、乌梅、甘草各适量。出血在胸腔加川芎;在五官加牛膝(重用);在关节且见崎形，加龟版、鳖甲。每日1剂，水煎取汁分次温服。本方有健脾益气，温肾活血之功。有报道运用其治疗血友病26例，结果近期疗效和远期随访均较满意。
2、调血四物汤
当归、赤芍、白及各9g，熟地、天冬各15g，川芎、阿胶、丹皮、石解、三七粉(单包冲服)各6g，知母12g。每日1剂，水煎取汁分次温服。本方有活血祛瘀，调血通络之功。有报道运用其治疗血友病30例，结果有效21例。
3、凉血化瘀汤
水牛角30g，生地、白茅根各15g，黑山桅、丹皮、赤芍、玄参、藕节炭、茜草、大黄炭各10ga伴关节肿痛，不能步履，加大蓟、小蓟各15g，牛膝10g，以凉血破察止血。每日1剂，水煎取汁分次温服。本方有清热凉血，化痕止血之功。适用于血热炽盛，迫血妄行，血出痕留，瘀血内停之血友病出血。症见牙宣不止，片刻即吐，色鲜红，口唇绛红，口干欲饮，烦躁欲怒，夜寐不安，纳可便调，舌红苔薄，脉滑数。

病情分析：
你好，根据你的描述，血友病治疗的新方法
血友病作为一种遗传病，到目前为止，没有根治的办法。但通过增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的症状。可以通过给患者输注正常人的血浆，来增加患者凝血因子的活性水平，但更为有效的方法是，为患者输注浓缩凝血因子，这被称为凝血因子疗法。然而，被输注到患者血管中的凝血因子并不能生效太长时间，因为各种凝血因子都有其半衰期，第Ⅷ因子的半衰期是8至12小时，第Ⅸ因子的半衰期是18至24小时，因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法，只能暂时消除患者症状。
如果采用为患者定期输注浓缩凝血因子的预防疗法，即使是重度的血友病患者，也可以过上几乎和正常人一样的生活，但由于浓缩凝血因子十分昂贵，中国的患者很难承受这种预防疗法，只能在发生出血后输注浓缩凝血因子。
由于浓缩凝血因子要从大量的血浆中提取，因而凝血因子疗法很容易传播病毒，历史上曾发生大量血友病患者感染艾滋病、乙型肝炎、丙型肝炎的悲剧。1985年开始对浓缩凝血因子进行加热处理，1987年又使用了增强的病毒灭活方法，从而使浓缩凝血因子不再传播病毒。然而，在中国，1995年起未经病毒灭火处理的浓缩凝血因子才被禁止生产。
近年来，加拿大等国家开始用基因工程生产更廉价和安全的浓缩凝血因子。

病情分析：

血友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病.大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者.

指导意见：
目前国际通用的治疗血友病甲的方法是利用高纯化抗血友病甲球蛋白,重组8因子等进行替代治疗,在发达国家这一方法已取得很好的疗效,其治疗费用少于脾脏移植,且安全性高,已成为欧美国家血友病甲患者的主要治疗手段.利用自身干细胞转入8因子基因回输等方法治疗血友病也在探索中.