地中海盆血

病情分析：

你好,地贫特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性.

指导意见：
一般可适当补充叶酸和维生素E,去铁剂可选用铁鳌合剂, 常用去铁胺.

病情分析：

海洋性贫血又称地中海贫血（Thalassemia）.是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋 白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血.

指导意见：
　轻型地贫无需特殊治疗.中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗.
　　1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E.
　　2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一.
　　红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫.对于重型β地贫应从早期开始给予中,高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变.其方法是：先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上.但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗.
　　3.铁鳌合剂 常用去铁胺（ deferoxamine ) ,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收.通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷（例如 SF >1000μg/L）,则开始应用铁鳌合剂.去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天,长期应用.或加入红细胞悬液中缓慢输注. 去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退.维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日. 阿胶是我国传统的补血配方,乳酸亚铁是很好的二价补铁制剂,市场上很多补血产品将它们单独作为配方来用.而铁之缘片是将乳酸亚铁,阿胶和蛋白锌都作为功效成分,补铁,生血加营养三效合一,能更好的预防和改善贫血,增强人体免疫力.
　地中海贫血最常遭遇的问题这些病人常会有心脏,肝脏和内分泌的功能异常,其中低量输血的病人较不会有肝脏和内分泌的问题,因为他们的寿命并不够长到足以造成上述损害,而在年纪较大,接受高量输血却没有注射足够除铁剂的病人较常遭遇这些问题.
　　铁过度沉积为何造成心脏病变?
　　当过多的铁沉积在心脏,心脏会变大并且跳动不规则,如果过多的铁持续沉积在心脏,最后会造成心肌病变,导致心脏衰竭而死亡.过去的病人虽有输血,但没有接受除铁剂,所以很少活过20岁,大都死于铁负荷过度.
　　除铁剂可避免过多的铁沉积在心脏,并且可将已沉积的铁带走,可保护心脏防止铁沉积造成的损害,所以,今日接受良好治疗的地中海贫血病人已很少有心脏方面的并发症了.
　　当发现病人有严重的心脏功能障碍时,我们可用持续静脉注射除铁剂（去铁胺）,使用剂量不超过50～60mg/kg/day,但必须要24小时持续注射直到问题解决.
　　地中海贫血病人常见的内分泌并发症的情况
　　地中海贫血病人最成常见的并发症是生长迟滞,青春期延缓,糖尿病,甲状腺功能低下,甲状旁腺功能低下和成人性功能障碍.
　　铁离子的沉积会造成各种内分泌并发症,例如铁离子沉积在甲状腺,造成甲状腺破坏,甲状腺的作用是维持全身性活动力,如有甲状腺功能低下,需每日服用甲状腺素.
　　铁离子也会沉积在甲状旁腺中,甲状旁腺会调节血中的钙离子浓度,有些病人晚期铁沉积在甲状旁腺会造成血钙下降,造成手脚刺痛或抽筋,我们可以服用维生素D来矫正这些症状.
　　铁离子也会沉积在胰脏,胰脏是在胃后的消化腺体,铁沉积在此很少造成问题,但是如果铁沉积造成胰岛的破坏,影响胰岛素的分泌,就会形成糖尿病.
　　地中海贫血病人若有糖尿病家族史,得到糖尿病的几率就会增加.故地中海贫血的病童若有糖尿病家族史,应在10岁以后每年做一次葡萄糖耐量检测,若病童没有糖尿病家族史,应在16岁后每2年做一次葡萄糖耐量测试,如果检查结果显示血糖上升,则需要采用无糖饮食和减重来避免及延后糖尿病的产生.
　　糖尿病需注射胰岛素,这样的治疗并不容易,特别是患有地中海贫血的人,所以我们鼓励病人规律使用除铁剂,希望减少糖尿病的发生.

病情分析：

贫血的话可以杀鸡,鸭时,将鲜血流在一张干净白纸上,晒干揉成粉,用葡萄酒调服,一次半调羹粉,一日二次,连服半月

指导意见：
需要忌海带,要多注意休息,保持充足的睡眠,

病情分析：

地中海贫血是一种遗传性疾病,最早是在地中海沿岸的意大利,希腊,马耳他等地区发现的,所以称为“地中海贫血”.后来在其他沿海地区也发现此病,所以又称此病为“海洋性贫血”.如东南亚及我国沿海地区,特别是广东,广西,贵州,四川一代是此病的高发区.这种病的遗传方式是常染色体不完全显性遗传,也就是男女都可得病,如果父母双方均有此病的基因并共同将此基因传给孩子,则会产生很严重的贫血,即所谓“纯合子”.如果只有一方的患病基因遗传给孩子,则成为“杂合子”,这种情况下一般只发生轻度的贫血.

指导意见：
（一）预防
广泛有效地开展遗传咨询与产前诊断,为最有效的预防手段,尤其要在多发区普及预防宣传.我国产前诊断方法已达国际水平,应努力推广应用.HbH患者应避免使用氧化剂药物如磺胺类,非那西汀类药物.对于脾亢,白细胞减少者,应防止空气污染及交叉感染.
（二）调理
1.生活调理地中海贫血患者往往体虚,卫外不固,要慎起居,适寒温,注意预防外感；多进行户外活动；呼吸新鲜空气；进行适宜的体育锻炼,气功锻炼,打太极拳等有助于增强体质和抗病能力.
2.饮食调理注意饮食调养,宜进食营养丰富的食物,凡辛辣厚味,过于滋腻,生冷不洁之物,当禁食或少食.由于小儿脾肾常不足的生理特点,喂养要合理,以免饥饱无常,偏食,饮食不洁损伤小儿脾胃.健脾养血可选以下食疗方：
（1）乌龙大枣汤：乌鸡1只,龙眼肉ling3砂仁159,大枣509,加水适量,加油盐调味,文火炖2小时,食肉饮汤.
（2）冬虫夏草炖鸡：乌鸡1只,冬虫夏草天,意次仁309,当归109,加水适量,加油盐调味,文水炖2小时,食肉饮汤.
3.精神调理注意精神调养,对于虚劳血虚的预防有重要意义.七情过激,易使阴血暗耗,既是致病之因,又可加剧进程.所以本病患者应保持心情舒畅,乐观.