小脑性共济失调

病情分析：
　　人体的姿势保持与随意运动完成,与大脑,基底节小脑,前庭系统,深感觉等有密切的关系.这些系统的损害将导致运动的协调不良,平衡障碍等,这些症状体征称为共济失调.根据病变部位不同,共济失调可分为四种类型：①深感觉障碍性共济失调；②小脑性共济失调；③前庭迷路性共济失调；④大脑型共济失调.而临床上一般称呼的“共济失调”,多特指小脑性共济失调.
　　小脑性共济失调是(遗传性共济失调)最常见的症状,几乎100％的IAs患者有共济失调的表现.小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察,如穿衣,系扣,端水,书写,进食,言语,步态等.行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽；成年发病者,步行时不能直线.忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈“Z”形前进偏斜,并努力用双上肢协助维持身体的平稳.肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态,共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态.站立不稳,身体前倾或左右摇晃,当以足尖站立或以足跟站立时,摇晃不稳更为突出,易摔倒常是患者早期的主诉.患者常常说到：“走小路或不平坦的路时,行走不稳更明显,更易摔倒”.随病情的进展,患者可表现起坐不稳或不能,直至卧床.

指导意见：
（一）周围神经病变 临床上常见于各种原因引起的多发性神经炎,如中毒性,代谢性,遗传性多发神经炎等.主要表现为四肢远端对称性的感觉,运动和营养障碍,肌张力减低,腱反射消失,肌肉有压痛等.其共济失调的主要特点是四肢的共济失调,下肢重于上肢,远端重于近端,闭目时加重.本型有深感觉障碍,无Argyll-Robertson氏瞳孔,无括约肌障碍,以上三点可与后束型或脊髓痨鉴别.
（二）后根病变 多发性神经根炎病例可出现共济失调,伴有感觉异常,末稍型感觉障碍,肌痛,肌张力减低,腱反射消失等症状和脑脊液蛋白增高.脊髓痨损害后根及后束,出现典型的感觉性共济失调.并可有闪电样疼痛,躯体束带感,括约肌功能障碍,Argyll-Robertson氏瞳孔,膝,跟腱反射减低或消失,血和脑脊液华康氏反应阳性.
（三）后束病变 各种原因损害脊髓后束者都可出现感觉性共济失调,如亚急性合并变性,脊髓后方肿瘤,脊髓型遗传性共济失调等.其特点是感觉分离,即触觉,温痛觉无损害,而位置觉,压觉及震动觉减低或消失.亚急性合并变性者常合并锥体束损害而有两下肢肌力减退,腱反射亢进和病理征阳性,也可有多发性神经炎表现和恶性贫血,胃液分析常有游离酸减低.脊髓后方肿瘤常先有神经根痛,以后逐渐发生感觉性共济失调症状,往往伴有传导束型浅感觉障碍和锥体束征,腰空有椎管阻塞症状,脑脊液中蛋白质增多.
（四）脑干病变 凡损害延须后束或其核或桥脑和中脑的内侧丘系时均可发生感觉性共济失调.延髓病变其共济失调在同侧,桥脑,中枢病变共济失调在对侧,其特点是伴有病变同侧的颅神经损害症状,且大多伴有小脑性共济失调.
（五）丘脑病变 丘脑性共济失调的病因可为血管性,肿瘤和外伤等.除可有对侧半身感觉性共济失调外,尚可有对侧半身自发性疼痛及浅感觉障碍,其共济失调上肢重于下肢.因丘脑中间腹核与小脑有联系,故丘脑病变时还伴有小脑症状.丘脑病变引起深感觉障碍.可见到手足徐动样动作,尤其是在手部明显,即所谓丘脑性不安手,在闭眼时手不能保持一定的姿势而出现手指呈指划运动,这是由于手的位置觉障碍所致（假性手足徐动）.
（六）顶叶病变 顶叶病变引起感觉性共济失调可见于对侧肢体,或肢体的一部分,如手或手指等.其病因可有血管性,肿瘤等.顶叶病变引起的共济失调与深感觉障碍无平行关系,即共济失调明显而深感觉障碍却极轻微.顶叶病变的深感觉障碍主要是空间定向感觉障碍.