原发性硬化性肝内胆管阻塞..

病情分析：

你说的是原发性硬化性胆管炎,它是一种胆汁淤积综合征,其特征是肝内,肝外胆道因纤维化性炎症逐渐狭窄,并最终导致完全阻塞而发展为肝硬化.

指导意见：
该病多见于年轻男性,而且往往与炎性肠病,尤其是溃疡性结肠炎有关.其起病一般呈隐匿性,可有渐进性加重的乏力,瘙痒和黄疸.以右上腹疼痛和发热为表现的进行性胆管炎发作不常见.一些患者可有肝脾肿大或有肝硬化的表现.该病后期呈门脉高压,腹水,肝功能衰竭等肝硬化失代偿期表现.
一些病例可多年无症状,这些患者只需随访观察(如每年两次常规及肝脏生化检查).
一般情况下,该病呈进行性加重.对慢性胆汁淤积和并发肝硬化患者应予支持治疗.对复发性细菌性胆管炎的患者应予抗生素治疗.胆管显著狭窄可经肝或经内镜行扩张治疗,也可放置支架.对溃疡性结肠炎患者行直肠结肠切除术对于原发性硬化性胆管炎没有疗效.皮质类固醇激素,硫唑嘌呤,青霉胺,甲氨蝶呤的疗效不一,且都有明显的副作用.熊去氧胆酸可减轻瘙痒,改善生化指数,但未能显示可改变自然病程.肝移植术显然是唯一可治愈本病的方法.
7%~10%的原发性硬化性胆管炎患者可发生胆管癌.行肝移植术以预防此并发症的最佳时机尚不清楚.