肾病综合正

病情分析：

肾病综合症 (Nephrotic syndrome)以大量蛋白尿（24小时尿蛋白超过3.5克）、血清白蛋白<30g/L,高脂血症以水肿为特点的临床综合症，前两项最为典型。分原发性和继发性两种，继发性肾综可由免疫性疾病（如系统性红斑狼疮等）、糖尿病以及继发感染（如细菌、乙肝病毒等）、循环系统疾病、药物中毒等引起。

指导意见：
对于激素耐药、依赖、频繁反复或复发和激素治疗出现明显毒副作用的患儿，可联合应用细胞毒药物。此类药物副作用较大，使用时注意肝脏损害及骨髓抑制。
　　1．环磷酰胺：（1）口服疗法：环磷酰胺每日2～2.5mg/kg，分2～3次口服或每日早晨1次顿服，疗程8～12周，复发病例连用8周，激素依赖病例连用12周，累积用量≤200mg/kg。宜饭后服用以减少胃肠道反应。用药期间应多饮水，以预防出血性膀胱炎。本药可引起骨髓抑制，治疗期间每1～2周查血常规，白细胞总数4×109/L时应减少剂量，3×109/L时停药。远期副作用为性腺受抑制，如总剂量300mg/kg时此副作用轻微。（2）冲击疗法：应用环磷酰胺每日8～12mg/kg，每2周连用2日；或每次0.5～0.75g/m2，每月1次，连用6～9次，均是加入生理盐水或葡萄糖溶液中，1～2小时内静脉滴注，随即给予2000ml/m2葡萄糖溶液，并加入5%碳酸氢钠静脉滴注。
　　2．雷公藤：雷公藤多甙剂量为每日1mg/kg，分3次口服，每日最大量45mg，12周后减量，每周用4日停3日，用12周停药，总疗程6个月。雷公藤甲素剂量为每日3.3μg/kg，分3次口服，8周后改为间歇用药，每周服4日停3日，总疗程3～6个月。不良反应主要有恶心、呕吐、食欲减退、肝功能损害、血白细胞及血小板减少、性腺损害。
　　3．苯丁酸氮芥：每日0.2mg/kg，分2～3次口服，疗程6～8周，累积用量10mg/kg。苯丁酸氮芥副作用少于环磷酰胺，有性腺损害、骨髓抑制，用药期间每1～2周检查血常规。
　　4．环孢素A：适用于激素敏感但出现严重副作用而不能耐受糖皮质激素的病例、激素耐药者。每日5mg/kg，分2次口服，间隔12小时，维持血浓度100～200ng/ml，疗程6个月左右。如3个月有效可减量至每日2.5mg/kg口服。副作用主要有肾小管间质的不可逆损害，须定期检测肾功能。其他副作用有高血压、高尿酸血症、高钾和低镁血症、钠潴留、多毛、牙龈增生等。
　　5．6-硫鸟嘌呤(6-TG)：每日2mg/kg口服，每日最大量80mg，疗程12个月。在开始时同时应用泼尼松1.5mg/kg，隔日顿服，4周后停用。6-TG副作用较轻，无性腺损害，但有食欲减退、骨髓抑制。第1个月每周2次查血常规，以后每周1次。白细胞总数4×109/L时应减少剂量，3×109/L时停药，直至白细胞恢复正常。如血红蛋白减少，应立即停药。
　　6．霉酚酸酯(MMF)：抑制嘌呤代谢途径中的次黄嘌呤核苷酸脱氢酶而抑制细胞增殖。每日15～20mg/kg口服，每日最大量1.5g，可与泼尼松合用，在泼尼松减量至每日5～7.5mg时加用MMF。MMF疗程6～7个月。副作用有诱发感染、胃肠道反应、白细胞减少、皮疹、AST、ALT升高等。
　　7．盐酸氮芥：每日0.1mg/kg口服，连用4日，同时应用泼尼松1.5mg/kg，隔日顿服，直到盐酸氮芥停用后9日。此为1疗程，可在2～4周后再重复1疗程。不良反应主要有恶心、呕吐，偶有白细胞减少。优点是疗程短，毒性低。
　　8．长春新碱：每次0.075mg/kg或1.4mg/m2，每次最大量2mg，加入生理盐水100～200ml静脉滴注，每3～7日1次，尿蛋白转阴后每周1次，10次为1疗程。长春新碱除有免疫抑制作用外还有抑制血小板功能作用，减少肾病的高凝状态。不良反应主要有恶心、呕吐，偶有白细胞减少。
　　9．硫唑嘌呤：每日2mg/kg分3次口服，疗程6～12个月。不良反应主要有骨髓抑制、恶心、呕吐等。
　　10.氮芥:【别名】 安小辛;氮芥;恩比兴;肿瘤良 ,双氯乙基甲胺,恩比新,恩经兴, 盐酸氮芥
主要用于恶性淋巴瘤及癌性胸膜、心包及腹腔积液。目前已很少用于其他肿瘤，对急性白血病无效。与长春新碱(VCR)、甲基卡肼(PCZ)及泼尼松(PDN)合用治疗霍奇金病有较高的疗效，对卵巢癌、乳腺癌、绒癌、前列腺癌、精原细胞瘤、鼻咽癌(半身化疗法)等也有一定疗效；腔内注射用以控制癌性胸腹水有较好疗效；对由于恶性淋巴瘤等压迫呼吸道和上腔静脉压迫综合征引起的严重症状，可使之迅速缓解。
静脉：快速推入每千克体重０．１ｍｇ，每周２～３次，总量３０～６０ｍｇ为１疗程。 胸腹腔注射：每次５～１０ｍｇ，每周１次，一般不超过４～５次（以上均需稀释后使用）。