2010-04-21 3人回答
性别:男年龄:43岁
健康咨询描述:医生你好,尼曼-匹克氏病能治好吗?是不是要到很大的医院去治疗呢
想得到怎样的帮助:有很多的医生都不知道这个是什么病
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病情分析:
尼曼-匹克氏病又称鞘磷脂沉积病,是先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传。
指导意见:
目前无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。
1.抗氧化剂 维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。
2.脾切除 适于非神经型、有脾功能亢进者。
3.胚胎肝移植 祝早日康复!
其他答案 (2)
病情分析:
您好,尼曼-匹克氏病属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。临床上治疗难度很大
指导意见:
您好,建议您去省级三甲甚至更专业的的医院去治疗,通常尼曼-匹克氏病主要表现为 ①肝脾肿大;②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑;③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡;④骨髓可找到泡沫细胞;⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润;⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定,悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。请尽快就医,建议您去北京协和医院治疗。
病情分析:
你好先生:这个要看你的情况重不重治疗也需要时间我提供治疗预防 的方案你看看对你有没有用
治疗预防
无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。
1.抗氧化剂 维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。
2.脾切除 适于非神经型、有脾功能亢进者。
3.胚胎肝移植 已有成功的报道。