肝脾肿大湿疹眼部突出。
2011-03-16 2人回答
性别：女
健康咨询描述：小孩因发育缓慢,腹部突出，眼部突出，身体消瘦，肺部呼吸音很粗。在2011年3月4号去上海复旦大学附属儿科医院经过检查和诊断,才知道是得了尼曼匹克病,而且是经过脊髓针刺检查的结果.
曾经的治疗情况和效果：2011年3月10日，所有的血液检查报告，大小便检测报告，和骨髓检测报告出来已后医生说没有药治疗,办理了出院
想得到怎样的帮助：想得到最好的治疗方法，和最好控制方法
满意答案
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- 赵路红 主治医师
- 长治市妇幼保健院
病情分析：
本病为神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍.导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内,出现肝,脾肿大,中枢神经系统退行性变.
无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养.
抗氧化剂 维生素C,E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成.脾切除 适于非神经型,有脾功能亢进者.
胚胎肝移植 已有成功的报道.
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2011-03-16 18:04
其他答案 (1)
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- 宋晋 副主任医师
- 长治市妇幼保健院
病情分析：
你好，孩子的这种情况目前还没有无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。可以用维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。建议在当地医生的指导下正确治疗是最好的！
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2011-03-16 18:07
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