渐冻人的发病原因、临床表现及治疗

病情分析：
渐冻人是罹患「运动神经元疾病」（Moter Neuron Disease简称MNDMND)的患者.这是一种进行性的神经退化疾病,可能发生在中枢神经系统,也可能发生在周边神经系统,依病变位置,罹病机转与症状而有多种类型,其中最常见也是占较大多数（8O%）的即是「肌萎缩性脊髓侧索硬化症」（Amyotrophic LateralSclerosis简称ALS）.
此病好发于四十~五十岁的中年人,患者罹病之后会出现动作障碍,且在二到五年内,由行动不便,吞咽困难,口齿不清,进展为四肢瘫痪,丧失说话与吞咽能力,终至影响心肺功能,必须仰赖鼻胃管（或胃造口）与呼吸器维持生命.
然而渐冻人主要以运动神经萎缩为主,感觉神经未受到侵犯,患者的心智依然正常,意识清楚,感觉敏锐一如常人,可是四肢却无法动弹,也无法说话,只能以眼睛沟通,好像逐渐被冰冻起来,心中的无奈与痛苦是一般人所无法体会的.
临床上症状大致可分为二型
1.以四肢侵犯开始：首先是四肢肌肉某处开始萎缩无力,然后向他处蔓延,最后才产生呼吸衰竭.
2.以延髓肌肉麻痹开始：在四肢动作良好之时,就出现吞咽,讲话困难现象,很快地进展成呼吸衰竭.
医界对致病原因并不十分了解,百分之五的病例可能与遗传及基因缺陷有关,另外有一部分是环境因素,如重金属中毒,铅中毒,不过百分之九十的病例都是原发性,也就是不明原因.目前认为造成运动神经萎缩的主要原因,是细胞内的麸胺酸无法代谢,堆积在运动神经元细胞内产生毒性,造成神经细胞的萎缩.