下丘脑错构瘤

病情分析：
P>你好,

1,下丘脑错构瘤又称为下丘脑神经元错构瘤(hypothalamic neuronal hamartoma)或灰结节错构瘤(hamartoma of the tuber cinereum).下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤,而是一种罕见的先天性脑组织发育异常性病变,多起源于灰结节和乳头体.于妊娠第35~40 d形成下丘脑板时错位所致,归属为中线神经管闭合不全综合征,此种异位肿块由类似于灰结节中的神经组织和正常胶质细胞组成.

2,多在儿童早期（2~10岁）发病,女性略多于男性.肿瘤可有蒂或广基底与脑组织相连,向下后方的脚间池生长,有时突入第三脑室底,偶可位于视交叉前方,或游离于脚间池.肿瘤可单独存在,也可伴有一种或多种脑及脑外先天性畸形.下丘脑错构瘤伴有多种颅外先天异常者称为下丘脑错构瘤综合征(Pallister-Hall syndrome).

3,临床症状:（1）性早熟:可能为局部压迫,异常神经元连接,独立的内分泌活动等起作用所致.（2）痴笑样癫痫:随病情发展可逐渐出现其他类型的癫痫.

4,MRI表现:位于中线灰结节,乳头体处的圆形或椭圆形肿块,边界清楚,信号均匀；T1WI上呈与大脑皮质相似的等信号,T2WI上表现为等,稍高或高信号,偶可表现为不均匀高信号；增强无强化（由于下丘脑错构瘤是异位的神经组织）.

5,鉴别诊断（儿童鞍上肿瘤）:颅咽管瘤,生殖细胞瘤和下丘脑胶质瘤（下丘脑错构瘤表现典型,容易鉴别）.