2012-12-01 1人回答
性别:女
健康咨询描述:这是什么病?严重吗?需要注意什么吗?
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病情分析:
你描述孩子的情况血红蛋白病,本病分布因地区、民族而异,故应详细询问患者籍贯、民族,临床有无黄疸、贫血、肝脾肿大,生长发育迟缓或紫绀、红细胞增多等;家系中有无同样病史患者。实验室检查包括网织红细胞计数、红细胞压积、周围红细胞形态及红细胞脆性试验,了解有无低色素、小细胞性贫血。如上述检查提示有血红蛋白病可能,应对患者及其家系作下列有关实验室检查,进一步确诊。目前尚无根治方法。对患者家系及本病高发地区,应做好血红蛋白病普查,遗传咨询和婚前检查。必要时进行产前诊断,做好优生工作,防止严重型血红蛋白病患儿的出生。一般轻中度的患者可以生存的,对重型患者可给予超量输血,使用铁螯合剂,减少含铁血黄素沉着。脾功能亢进时可切除脾脏。至于对珠蛋白合成的调控,控制外源性珠蛋白基因在宿主细胞内正确有效的表达,目前尚在实验研究阶段,未能用于临床,作为海洋性贫血的基因治疗方法。
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