2013-08-04 1人回答
性别:男年龄:8岁
健康咨询描述:前几天在网上买东西的时候,说好了24小时给寄过来,可是没发,后来一问才知道是卖家的孩子患上了δ-贮存池病,想想也不难为人家了,就退款了,真是的,我想那件衣服已经很久了。
想得到怎样的帮助:我想知道α-贮存池病是什么引起的?
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病情分析:
你好,为常染色体显性遗传,血小板α颗粒内容物如PF4,β-TG,纤维蛋白原,凝血酶敏感蛋白,vWF,纤维连接蛋白等减少,血浆中血小板特异蛋白如β-TG和PF4浓度正常或增高,巨核细胞免疫电镜表明vWF,PF4等合成正常,提示本病是由于合成的蛋白不能贮存于α颗粒所致。