先天性胆总管囊性扩张

病情分析：

你好，先天性胆总管扩张属先天性发育畸形，临床表现为间歇性上腹痛，右上腹肿块和黄疸，称为胆总管囊肿三联征，但仅占总数的1/3，55%～60%的病例有腹痛，60%～75%有肿块，65%～80%有黄疸，临床表现颇不相同，可以完全不痛，或为上腹部能耐受之钝痛，甚至是右上腹剧烈绞痛，黄疸是最常见的症状，在儿童往往为最先注意到的症状，可为间歇性或进行性;婴儿进行性黄疸，应考虑到先天性胆道闭锁，黄疸重者可有皮肤刺痒，粪便灰白，尿暗黑色为胆汁尿的表现，黄疸程度与胆道梗阻和感染程度有直接关系，上腹或右季肋部可触及肿物，大的可占全右腹部，扪之有囊性感，固定不活动，小型囊肿可稍有移动，发生感染后，则出现明显触痛和反跳痛，如果是十二指肠内胆总管膨出，则同时有十二指肠梗阻症状，此外，尚可出现恶心，呕吐，厌食，腹泻以及体重减轻等，发生感染则有寒战，发热，白细胞计数增加。

指导意见：
早期尽快明确诊断，及时手术治疗是此病预防的关键，应补充各种脂溶性维生素(A，D，K等)，以维持良好的营养状况。