想了解下"溶血性贫血"的病情发展与治疗

病情分析：
患者咨询小儿溶血性贫血的病情发展和治疗过程

指导意见：
小儿自身免疫性溶血性贫血是临床上比较常见的一种疾病，自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是由于患者免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。该病临床表现多样化，轻重不一。一般起病缓慢，常表现为全身虚弱、头昏，以发热和溶血起病者较少见。急性型多见于小儿，但有时也见于成人，往往有病毒感染史。起病急骤，寒战、高热、腰痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克，神经系统表现有头痛、烦躁以至昏迷。

本病的临床表现随病因和抗体类型的不同而有所不同，小儿患者以急性型多见，与成人患者多为慢性型不同。

1.温抗体型

（1）急性型占70%～80%，患者多为婴幼儿，偶见于新生儿，发病年龄高峰约为3岁，以男性占多数，发病前1～2周常有急性感染病史，起病急骤，伴有发热，寒战，进行性贫血，黄疸，脾肿大，常发生血红蛋白尿，少数患者合并血小板减少，出现皮肤，黏膜出血，临床经过呈自限性，起病1～2周后溶血可自行停止，3个月内完全康复者占50%，最长不超过6个月，严重溶血者，可发生急性肾功能不全，出现少尿，无尿和氮质血症等，急性型者对肾上腺皮质激素治疗的疗效较好，预后一般良好，大多能完全恢复，但合并血小板减少者，可因出血而致死亡。

（2）亚急性型患者多为9岁以下小儿，以继发性者占多数，发病前1～2周常有流感或菌苗注射史，起病缓慢，主要症状为疲劳和贫血，黄疸和肝脾肿大，一般无全身性疾病存在，少数患者因合并血小板减少而有出血倾向，在病程中常反复发作，使症状加剧，病程一般约2年，有的患者经过治疗后获得痊愈，有的病情迁延，转为慢性型，合并血小板减少者可因出血而死亡，由青霉素引起者，与青霉素剂量有关，若每天用量超过120万U，则很少出现溶血，即使出现溶血，通常也较轻，停药后溶血很快消退。

（3）慢性型患者绝大多数为学龄儿童，以原发性者占多数，偶尔继发于系统性红斑狼疮等结缔组织病，起病缓慢，病程呈进行性或间歇发作溶血，反复感染可加重溶血，主要症状为贫血，黄疸，肝脾肿大，常伴有血红蛋白尿，这些症状常反复发作，溶血可持续数月或数年，原发性者的病程可长达10～20年；继发性者的预后视原发病而定，合并感染可加重病情，血小板减少者预后大多严重，甚至出现溶血危象，常并发其他血细胞成分异常，如合并中性粒细胞或血小板减少（Even综合征），肾上腺糖皮质激素疗效不肯定，病死率在10%左右，主要见于伴有全身性疾病的病例。

1.一般治疗

积极控制原发病，防治感染，以免引起溶血危象。危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能，溶血危象者宜采取碱化尿液的措施，应用低分子右旋糖酐以防DIC发生等。

2.免疫抑制药

适用于激素治疗无效或激素维持量过高者；脾切除无效或脾切除后复发者。免疫抑制药的副作用较多，一般不宜首选。常用的有硫唑嘌呤（6-TG）、巯嘌呤（6-MP）和环磷酰胺（CTX）等，这些药物也可与激素联用，待血象恢复正常，可先将激素减量，再将免疫抑制药减量。其中以硫唑嘌呤较为常用，剂量为2～2.5mg/（kg·d），环磷酰胺（CTX）剂量为1.5～2mg/（kg·d）。如疗效满意，疗程不短于3个月；如试用4周而疗效不满意，应增加剂量或换用其他药物（如环孢素）。在治疗中应注意观察血象和防治感染。

3.输血

应慎重，因为对温抗体型者输血后可因输入补体而引起溶血反应，而且血型鉴定与交叉配血在本病患者往往有困难，这是因为红细胞表面的抗原位点被自身抗体阻断所致。为纠正严重贫血而需要输血时，宜输入红细胞。每次输入的浓缩红细胞量以100ml为宜，为减少补体作用，可用经生理盐水洗涤后的同型红细胞。输血速度宜缓慢，并密切观察病情，检查患者血清若发现游离血红蛋白增多，应立即停止输血。

4.血浆置换

正常人血浆置换1～1.5个血浆容积，可有效降低血清IgG水平约50%。但由于抗体持续产生和大量IgG分布在血管外，从而限制了血浆置换的疗效。