2015-12-04 5人回答
性别:男年龄:17岁
健康咨询描述:我儿子说最近两只脚站的时间稍微长一点就会抖,而且症状越来越明显。带他去医院检查,结果说是患了运动神经元病,听说有这个病的人很多最终都会瘫痪。我好担心,请医生说说运动神经元病会有哪些危害。
希望得到的帮助:运动神经元病有什么危害?
满意答案
病情分析:
运动神经元病的6大危害特征
1、中枢运动神经元。即锥体束。起自皮层中央前回和旁中央小叶运动细胞,发出纤维经内囊、大脑脚下行,分为两支:
(1) 皮质脑干束:来自中央前回上1/3部份,纤维到达两侧颅神经运动核,但面神经核下部、副神经核中支配斜方肌部分及舌下神经核只受对侧支配。
(2) 皮质脊髓束:来自中央前回上2/3部分和旁中央小叶,到达延髓下端腹侧时,大部分交叉到对侧(锥体交叉),终止于脊髓前角细胞;小部分下降到脊髓不同平面时再陆续交叉到对侧前角细胞。
2、周围运动神经元。由脊髓前角细胞和脑干颅神经运动核以及两者的运动纤维组成,是各种脊髓节段性反射弧的似出通路,参与所支配肌肉的营养功能,并参与肌张力形成。
3、小脑系统。通过三对小脑脚(绳状体、桥臂、结合臂)与大脑、底节、脑干、脊髓等联系。支配下运动神经元主要通过红核及网状结构的下行通路,以维持躯体的平衡和自主运动的准确、协调和流利,称为共济运动。
4、锥体外系统。包括底节、黑质、红核、丘脑底核等结构,经过网状结构及顶盖的神经通路,支配下运动神经元。系原始运动中枢,受皮层的抑制调节,并参与肌张力的形成。
5、姿式步态改变。临床上最常见的为偏瘫步态:瘫侧上肢内收、旋前、屈曲,并贴近身体不摆动;下肢则伸直,不能屈曲,行走似划圈。见于锥体束病变恢复期。
6、不自主运动。不自主发生的无目的异常运动。注意观察其形式、部位,速度、幅度、频率、节律等,并注意与自主运动、休息、睡眠和情绪改变的关系。两侧对比。
其他答案 (4)
病情分析:
运动神经元病的4大表现
1、运动神经元病首发症状75%的病人在四肢,而25%表现为球部症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力,或构音不清,上肢发病者多从肩部无力开始,有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显,表现为持物无力,大约35%的患者首先在上肢,大约40%的患者从脊髓腰段开始,这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。
2、随着病程的发展,几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状,无力会进一步加重,而肌肉跳动会变得不明显。相反地,以球部症状发病者最后也出现四肢症状。
3、肢体无力,肌张力增高,步履困难,发紧,动作不灵等现象。但是这种现象属于上运动神经元型,多在成年后起病,一般进展很缓慢。这也是运动神经元病的症状之一。
4、运动神经元病还可以分为上、下运动神经元混合型,这种运动神经元病的症状主要表现在手肌无力,萎缩为主要症状。如果使病情到了晚期,就会出现全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起等后果。
病情分析:
运动神经元病的危害如下:
1、肌萎缩性侧索硬化症(ALS):最常见。发病年龄在40-50岁,男性多于女性。起病方式隐匿,缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端,表现为手部肌肉萎缩、无力,逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪,表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随疾病发展,可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状,舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌。ALS主要临床特征:上、下运动神经元同时损害。
2、进行性延髓麻痹:病变仅仅局限于脊髓前角细胞,不影响上运动神经元。此类型可以根据发病年龄和病变部位分为:
(1)成年型(远端型):多发生在中年男性,由上肢远端开始,自手向近端发展,有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动,可以发展到下肢或颈项肌肉,引起呼吸麻痹。极少数可以从远端向近端发展。
(2)少年型(近端型):多数在青少年或儿童期起病,有家族史,是常染色体隐性遗传或显性遗传。临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩,行走时步态摇摆不稳,站立时腹部前凸,进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩,有前角刺激表现(肌束颤动),仰卧位不易起来。
(3)婴儿型:是常染色体隐性遗传疾病,在母体内或出生一年后内发病。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因此,在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失,出生后发病的患儿哭声微弱、明显紫绀、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带和下肢近端开始,向肩胛带、颈项部和四肢远端发展。颅神经支配的肌肉也极易损害。但临床少见肌束颤动。智力、感觉和植物神经功能相对完好。
3、进行性肌萎缩症:多发病于40岁以后,病变早期出现延髓损害的症状,病人可有舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、饮水呛咳和语言含糊等。后期因损害桥脑和皮质脑干束,可以合并假性延髓麻痹的表现,如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性。
4、原发性侧索硬化症:中年男性发病较多,临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪,肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩,不影响感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干的皮质延髓束,表现为假性延髓麻痹。
病情分析:
运动神经元病起病缓慢,病程也可呈亚急性,症状依受损部位而定。由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束,因此若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩症;若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化;若上、下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩侧索硬化;若病变以延髓运动神经核变性为主者,则称为进行性延髓麻痹。临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。
一、下运动神经元型:
多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
颅神经损害常以舌肌最早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤动,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致病人构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。晚期全身肌肉均可萎缩,以致卧床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。如病变主要累及脊髓前角者,称为进行性脊骨萎缩症,又因其起病于成年,又称成年型脊肌萎缩症,以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症,后两者多有家族遗传因素,临床表现与病程也有所不同。
二、上运动神经元型:
表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。
三、上、下运动神经元混合型:
通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。
病情分析:
运动神经元病的危机症状
运动神经元病首发症状75%的病人在四肢,而25%表现为球部症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力,或构音不清,上肢发病者多从肩部无力开始,有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显,表现为持物无力,大约35%的患者首先在上肢,大约40%的患者从脊髓腰段开始,这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。
有一只手,或者两只手,有明显的颤动,没有力气,同时也会出现一些肌肉萎缩的现象。这是运动神经元病的主要临床表现。
疲劳不是特征性的早期所见但肌肉痛性痉挛是常见的,而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视,而且有时肌肉跳动早于无力和肌萎缩几个月之久。
感觉症状通常为远端的感觉异常和麻木,大约出现在10%的患者,近50%的MND患者具有明显的疼痛症状。
随着病程的发展,几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状,无力会进一步加重,而肌肉跳动会变得不明显。相反地,以球部症状发病者最后也出现四肢症状。
舌肌萎缩,伴有颤动,以致患者发音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。到了晚期全身肌肉均可萎缩,以致卧床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全现象。
有唾液外流的现象,声音嘶哑,口齿不清,舌肌萎缩,进食或者喝水都很容易呛咳,吞咽困难,痰液不易咳出等一些症状,如果病情恶化,就会导致出现呼吸困难等严重后果。