肝豆状核变性有危害吗？
2015-12-16 9人回答
性别：男年龄：22岁
健康咨询描述：单位查体，发现我体内铜多，平时自己说话缓慢，反应也有些迟钝，医生说是肝豆状核变性，这个病都有啥危害。
希望得到的帮助:肝豆状核变性有危害吗？
满意答案
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- 马兵良 主任医师
- 湖州市第一人民医院
病情分析：
肝豆状核变性又称威尔逊氏病，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。 由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。
本病铜代谢障碍的具体表现有：血清总铜量和铜蓝蛋白减少而疏松结合部分的铜量增多，肝脏排泄铜到胆汁的量减少，尿铜排泄量增加，许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝、脑、角膜、肾等处为明显。过度沉积的铜可损害这些器官的组织结构和功能而致病。
本病可以治疗，但无法根治
目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：
一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。
二、使用药剂驱铜：
（一）D-青霉胺。应长期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于饭前半小时口服。
（二）三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药，长期应用可致铁缺乏。
（三）二巯基丙醇。
（四）硫酸锌。毒性较低，可长期服用。餐前半小时服200mg，3/d，与D青霉胺合用时，两者至少相距2h服用，以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。
（五）葡萄糖酸锌280mg-560mg，3/d，饭后服用。
（六）中成药肝豆片服用。
（七）静脉用药二巯丙磺钠、依地酸钙钠等。
三、对症治疗：
（一）保肝治疗。多种维生素，能量合剂等。
（二）针对锥体外系症状，可选用安坦或东茛菪碱。
（三）如有溶血发作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。
四、手术治疗
肝移植，虽不能彻底治疗此病。因为本病不是肝脏本身出问题，而是染色体，是一种基因病。
但是肝功能严重丧失或肝硬化严重可以考虑肝移植延长其生命。
除了目前还在研究中的基因疗法，没有可以彻底治疗此病的疗法。
况且患者如果进行了肝移植，就无法进行驱铜疗法了。因此有些早中期患者进行肝移植，生命往往要比其他早中期非手术治疗的短，并且要服用大量的排异药。
因此，除非肝功能丧失衰竭，严重硬化，不推崇肝移植！
其他答案 (8)
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- 张莉 医师
- 成都市第四人民医院
病情分析：
肝豆状核变性疾病主要是因为体内铜兰蛋白增多所致，从而是体内铜过多所导致精神系统异常症状。可以根据症状及铜兰蛋白的情况确诊。该疾病主要治疗就是排出体内过多的铜，如果患者出现精神系统异常症状及脾脏增大、血小板增多的话，则是可以切除脾脏，以改善血小板的情况，其次术后就是需要采取排铜治疗。
这样可以减缓患者的症状及保护肝脏功能。宜：多食高蛋白、高糖食物，促进铜的排泄，保肝和提供能量；多食含铁的蔬菜（如菠菜、芹菜、荠菜等），因铁与铜有协同作用，可促进铜的运转和利用；多食富含锌的食物（如贝类、坚果等），因锌可降低血清铜的含量。忌：禁忌含铜量多的食物。
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- 姚亚丽 医师
- 咨询：1015人
病情分析：
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传疾病，因铜代谢障碍临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现。多为慢性变性，至于大概能活多久，因个体差异，病情发展不同而不同。需积极治疗，本病如不及时进行积极治疗，病情多数持续进行，至晚期则因严重肝硬化、肝功能衰竭或并发感染而死亡。
病程长短与起病年龄有密切关系，进展多数缓慢，病程可延续数年甚至三四十年不等。建议一旦查出，治疗越早，预后将越佳，一般需终身治疗，请定期复查，积极治疗。
饮食治疗应避免进食含铜高的食物如小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝脏和血、巧克力、可可。某些中药，如龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎等。
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- 黄果树麻醉2010 其他
- 咨询：393人
病情分析：
当人体铜(CU)摄入量不足时可引起缺乏病,但摄入过量却又可能造成中毒,包括急性铜(CU)中毒,肝豆状核变性,儿童肝内胆汁淤积等病症.
肝豆状核变性是一种不常见的隐性遗传先天性铜(CU)代谢缺陷疾病,实质上是属于慢性铜(CU)中毒.儿童时期表现为慢性肝病症状,青少年时期又出现神经系统症状,且久治不见好转时,应请医院详细检查是否为此病.本病多有家族史,表现有慢性肝病或肝硬化,反复发作原因不明的溶血,神经症状（动作不协调,震颤,四肢僵硬挛缩等）,精神异常,眼角膜周边出现棕褐色或绿色环等.
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- 宗帅 二级心理咨询师
- 咨询：4030人
病情分析：
你好！这种疾病它主要是对于您的这个肝功能还是有一定的影响的，它没有什么太大的危害，这个您不必太过于担心了，您可以通过手术的方法来进行治疗一下，积极的治疗对于他还是有帮助的。
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