先天性巨肠结的临床表现及治疗方法

病情分析：
先天性巨结肠症的表现与治疗
广西医科大学一附院小儿外科杨体泉主任
先天性巨结肠症俗称巨大结肠症，巨结肠症的发病率约为第5000个新生儿中就有一例，男女比例约为4比1，其发病的原因是因为结肠粘膜下的肌层神经节细胞的缺乏，导致结肠无法扩张而呈痉挛状态，形成功能性肠梗阻。在临床上85%的病例发生在直肠、乙状结肠，其余15%~20%在降结肠、横结肠、升结肠甚至小肠。因为病变的肠管缺乏神经节细胞，肠管持纽的痉挛、狭窄，肠内容物无法通过，使近端正常的结肠逐渐扩张、肥厚，甚至细胞发生退行性改变，以致梗阻加重，使结肠内充满了气体及粪便，故称为巨大的结肠症。患有先天性巨结肠症的小儿在出生后即有胎粪延迟排出的现象，在正常情况下新生儿出生后24小时就有胎粪排出，如出生后48小时尚未胎粪，应考虑是否为巨结肠症，一般巨结肠症的患儿临床表现有以上五种情况：一、小儿出生后即有肠梗阴的现象，如腹胀、呕吐、未见胎粪排出。二、小儿胎粪延迟排出，可出现反复的肠梗阻，可自然缓解或经灌肠缓解，常伴有间歇性的呕吐及脱水现象。三、小儿可持续周甚至数月的轻度便秘后，突然发生肠梗阻。四、小儿开始表现为便秘，突然发生小肠结肠炎，如腹泻、腹胀、发烧、虚脱等。五、小儿只有轻度的便秘，其他情况正常。先天性巨结肠症的治疗方法主要有下面两种：一、非手术治疗。如患儿一般情况好，可使用缓泻剂，如蜂蜜、石蜡油、果导片或开塞露、灌肠等方法可保持每天的排便，6个月龄后再行巨结肠根治术。但需注意如在非手术治疗期间出现肠梗阻、小肠结肠炎时应随时住院治疗。在所有的非手术治疗方法中，用0.9%的生理盐水灌肠是最有效的方法，但必需在医生护士的指导下进行，但如有灌肠的方法无法控制腹胀、肠炎时，可以先行结肠瘘，注意结肠的造瘘需在有正常的神经节细胞的肠管进行，如术中无法辩认正常的结肠，可采用快速冰冻病理切征确定，经过结肠造口术后的婴儿可获得正常的生长发育。通常在一岁左右再行巨结肠根治术。二、手术治疗。巨结肠根治术的手术原则是要彻底的切除有病变的肠管，把正常的含有神经节细胞的肠管接到达肛门保持正常的排便。至天选用何种手术方法，小儿外科医生可根据自己的临床经验、技术水平及患儿的病情决定。随着小儿外科医疗技术的进步和发展，目前手术成功率可达80%以上。我院小儿外科开展的改良式的Rebhein手术方法获得良好的手术效果。先天性巨结肠根治术对小儿而言是一种既复杂又较大的手术，术后也有一定的并发症发生，如术后无并发症，患儿可以和正常的婴儿一样获得良好的生长发育。巨结肠根治术特别强调要重视预防术后并发症的发生，手术早期的并发症包括伤口感染、吻合口瘘、盆腔的感染、肠炎及肠梗阻等，晚期的并发症包括肛门狭窄、便秘、肛门轻度失禁等，所以对于巨结肠根治术这样比较复杂又较大的手术，父线们对疾病的了解和良好的配合及医生的精心治疗是至关重要的。
可以考虑手术治疗。