2018-09-21 3人回答
性别:女年龄:38岁
健康咨询描述:肝豆状核变性,长期服药,2015年因脾大查出肝豆状核变性,需要长期服用青霉胺排铜
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病情分析:
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,主要是遗传性的铜代谢障碍引起肝硬化或者以基底节为主的脑部变性的病变。在治疗方面主要是少吃含铜量高的食物,一定要低铜饮食。每天食物中的铜含量不能超过1mg。一定不要吃动物的内脏或者是海鲜产品、坚果。同时可以使用二巯基丙醇或者青霉素钠和依地酸二钠钙及新的药物制剂,最主要的还是要低铜饮食,配合药物的治疗。
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病情分析:
你好,肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传疾病,因铜代谢障碍临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现。多为慢性变性,至于大概能活多久,因个体差异,病情发展不同而不同。需积极治疗,本病如不及时进行积极治疗,病情多数持续进行,至晚期则因严重肝硬化、肝功能衰竭或并发感染而死亡。
指导意见:
建议一旦查出,治疗越早,预后将越佳,一般需终身治疗,请定期复查,积极治疗。
病情分析:
本病若早发现早诊断早治疗,一般较少影响生活质量和生存期。晚期治疗基本无效,少数病情进展迅速或未经治疗出现严重肝脏和神经系统损害。建议医院正规治疗。祝早日康复。