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诊断戈谢病治疗方案是骨髓移植手术手术的成功率能到多

2018-11-23 2人回答

性别：女年龄：2岁

健康咨询描述：诊断戈谢病治疗方案是骨髓移植手术手术的成功率能到多少

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: 姚敏 主任护师; 辽源市中心医院

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病情分析：
你好，根据你提出的问题。戈谢病治疗原则：根据不同分型，可采取脾切除、酶替代治疗、基因治疗，以及对症支持治疗。手术治疗适用于巨脾，伴脾功能亢进者，年龄在4～5岁或5岁以上，可以改善临床症状。对于Ⅰ型和Ⅲ型部分患者建议脾切除术。戈谢病Ⅰ型进展缓慢，脾切除后可长期存活，智力正常，但生长发育落后。对葡糖脑苷脂酶制剂替代治疗反应显著，预后最好。戈谢病Ⅱ型多于发病后1年内死于继发性感染，少数患者可存活2年以上。戈谢病Ⅲ型多由于神经系统症状较重，死于并发症。

投诉 2018-11-23 12:12