先天性淋巴水肿的治疗

病情分析：
随着先天性淋巴水肿病情的加重肢体逐步变硬，皮肤变得粗糙呈毛刺样，且常发生淋巴管炎及蜂窝织炎，从而加重淋巴水肿的程度形成恶性循环。所以应及早采取适当的方法进行手术治疗。现在您的孩子就应该开始治疗！！！
　　手术方法多种多样，其中以1912年Charles首先采用的患肢病变切除加原皮游离移植术及1977年Neil采用的改良Homas手术对小儿先天性淋巴水肿临床应用较多，效果也较好。80年代以来，随着显微外科技术的发展，国内外不少人士热衷于用淋巴静脉吻合术治疗淋巴水肿。此法对淋巴管发育正常的继发性淋巴水肿疗效肯定，但对于先天性淋巴水肿，由于大部分淋巴管发育不良，淋巴管数量明显较正常人少，少部分患儿(8%)淋巴管数目虽增多，但均扩张、扭曲，真皮浅淋巴丛与皮下组织淋巴干之间的瓣膜失去功能，淋巴液回流功能差且有反流。故淋巴静脉吻合术对先天性淋巴水肿除手术难度大外，也很难取得满意疗效。我们的体会是：病变较轻者(通过术前核素淋巴显像技术选择淋巴管发育较好者)宜选用真皮瓣埋藏术治疗，对于病情较重者(淋巴管发育差，显像剂回流明显受阻者)宜行病变切除加原皮游离移植术，即切除局部皮肤及皮下组织至深筋膜层，将原皮制成全厚游离皮片大张植于创面。过去我们采用断层皮游离移植，术后常发生瘢痕增生。近年我们采用全厚皮肤游离移植术，术后皮肤外观质量均有较大改善。术后肢体弹力绷带加压至少一年，可明显抑制瘢痕增生，并促进患肢淋巴液的回流。由于小儿年龄小，对手术耐受能力差，手术宜简单，术时不宜过长。整个肢体受累者如需行病变切除加植皮术者，应分两次手术完成。如多个肢体受累，更应分次手术治疗。对于真皮瓣埋藏术后效果不满意者仍可再次行病变切除加原皮游离移植术。如果病变部位皮肤过于粗糙者，应取其他部位正常断层皮片游离移植。
　　核素淋巴显像是一种诊断淋巴水肿的可靠客观方法。本病较轻者行真皮瓣埋藏术效果较好；较重者宜行病变切除加自体植皮术。而淋巴静脉吻合术技术困难且对先天性淋巴水肿效果欠佳。