2021-03-11 1人回答
健康咨询描述:遗传性球形红细胞增多症是怎样的
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指导意见:
遗传性球形红细胞增多症是一种红细胞膜异常的遗传性,溶血性贫血,患者有不同程度的贫血,黄疸和脾脏肿大,外周血中球形红细胞明显增多和红细胞渗透性增加是其主要特征,脾脏切除疗效较好。幼年或成年发病,半数有家族史,为常染色体显性遗传。外周血的涂片:球形红细胞10%~50%,甚至大于80%,红细胞渗透脆性、机械脆性及自溶率增高,自溶试验及纠正试验显示自溶率增高,红细胞孵育脆性试验显示中数脆性值增高。