血管性血友病输什么因子
2021-07-13 1人回答
健康咨询描述：血管性血友病输什么因子
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- 郑永江 副主任医师
- 中山大学附属第三医院
病情分析：
血管性血友病因子(vWF)是由第12号染色体的短臂，所编码的糖蛋白，是一种血浆成分。在止血过程中有两种作用：1、与血小板糖蛋白复合物及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的粘附；2、与因子Ⅷ结合，作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用，正常人血浆vWF浓度为10mg/L。当vWF基因发生缺失，插入点突变，剪切点替换或提前形成转录终止信号时，导致血浆vWF量减少或有质的缺陷，即为血管性血友病。
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2022-11-03 16:54
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