2021-09-12 1人回答
健康咨询描述:尿黑酸尿症是缺什么酶
满意答案
病情分析: 尿黑酸尿症是常染色体隐性遗传病,由于先天性尿黑酸氧化酶缺乏,因而由酪氨酸分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸,致使过多的尿黑酸由尿排出,并在空气中氧化为黑色。酪氨酸可在酪氨酸转氨酶的催化下生成对羟苯丙酮酸,再生成尿黑酸后,进一步转变成乙酰乙酸和延胡索酸,二者分别参加糖代谢和脂代谢
取消确定