小儿慢性肾功能衰竭病因及症状

1小儿慢性肾功能衰竭可以并发哪些疾病

　　(1)感染

　　是最常见、最严重的并发症之一，多见于严重外伤、烧伤等所致的高分解型急性肾功能衰竭。

　　(2)心血管系统并发症，　包括心律紊乱、心力衰竭、心包炎、高血压等，

　　(3)神经系统并发症

　　表现有头痛、嗜睡、肌肉抽搐、昏迷、癫痫等。神经系统并发症与毒素在体内潴留以及水中毒、电解质紊乱和酸碱平衡失调有关。

　　(4)消化系统并发症

　　表现为厌食、恶心、岖吐、腹胀、呕血或便血等，出血多是由于胃肠粘膜糜烂或应激性溃疡所引起。

　　(5)血液系统并发症

　　由于肾功能急剧减退，可使促红细胞生成素减少，从而引起贫血，但多数不严重。少数病例由于凝血因子减少，可有出血倾向。

　　(6)电解质紊乱、代谢性酸中毒，可出现高血钾症、低钠血症和严重的酸中毒，是急性肾功能衰竭最危险的并发症之一。

2小儿慢性肾功能衰竭病因

　　一、病因

　　①感染性肾病：如慢性肾盂肾炎、肾结核等;

　　②慢性肾小球肾炎：如IgA肾病、膜增殖性肾小球肾炎、局灶节段性硬化性肾小球肾炎和系膜增殖性肾小球肾炎等;

　　③中毒性肾病：如重金属中毒性肾病、镇痛剂性肾病等;

　　④血管性肾病变：如肾血管性高血压、高血压病、肾小动脉硬化症等;

　　⑤遗传性肾病：如多囊肾、Alport综合征等;

　　⑥全身系统性疾病，如血管炎肾脏损害、多发性骨髓瘤、狼疮性肾炎等;

　　⑦代谢异常所致的肾脏损害：如糖尿病肾病、淀粉样变性肾病及痛风性肾病等;

　　⑧梗阻性肾病：如输尿管梗阻、反流性肾病、尿路结石等等。

　　二、发病机制

　　该病发病机制复杂，目前尚不完全明了。

　　1.健存肾单位学说

　　各种原因引起的肾实质疾病，导致大部分肾单位破坏。残余小部分轻度受损功能正常的肾单位，因维持机体正常的需要而代偿加倍工作。导致“健存”肾单位发生代偿性肥大，肾小球滤过功能和肾小管处理滤液的功能增强，最终导致肾小球硬化而丧失功能。最后“健存”肾单位逐渐减少，肾功能逐渐减退。

　　2.尿毒症毒素学说

　　尿毒症毒素，可能是肾衰时蓄积在体内的多种物质，包括PTH、磷、尿素、肌酐、胍类、酚类和吲哚等。

　　这些物质都具有以下特点：

　　①体内浓度含量比正常高。

　　②高浓度与特异性的尿毒症症状有关。

　　③能进行化学鉴定及定量测定。

　　④物质浓度与尿毒症患者体液内浓度相似时，出现类似毒性作用。

　　3.矫枉失衡学说

　　肾功能不全时机体呈现一系列病态现象，机体作相应调整进行矫正，但代偿改变却又导致新的不平衡，即失衡，并由此产生一系列临床症状。如磷的代谢。

　　4.肾小球高压和代偿性肥大学说

　　健存肾单位的入球小动脉阻力下降，而出球小动脉阻力增加。导致肾小球内高压力、高灌注和高滤过。肾小球高压使小动脉壁增厚和毛细血管壁张力增高，引起缺血和内皮细胞损害，系膜细胞和基质增生，促使残余肾小球代偿性肥大，肾小球硬化，使肾功能进一步恶化。

　　5.肾小管高代谢

　　残余肾单位的肾小管，尤其是近端肾小管，其代谢亢进，氧自由基产生增多，细胞损害，使肾小管间质病变持续进行，肾单位功能丧失。

3小儿慢性肾功能衰竭有哪些症状

　　1.电解质、酸碱代谢失常

　　1)水代谢：

　　表现：

　　早期：浓缩功能减退，尿量不减少或反而增多。

　　晚期：尿量减少。

　　终末期：可发展到无尿。

　　注意事项：

　　水分摄入过少时，易引起体内水分不足。

　　摄入过多时，易在体内潴留并形成稀释性低钠血症。

　　2)酸碱平衡：

　　早期：肾小管合成氨的代偿能力高未全丧失，可动员体内其他缓冲系统来代偿代谢性酸中毒。

　　后期：肾小球滤过率GFR<20ml/min时，肾脏排泄有机酸、排氨能力下降，引起酸中毒。

　　注意事项：血pH<7.25时要警惕合并酮症酸中毒。

　　3)钠代谢：

　　可以维持钠正常平衡一段时间，这与健存肾单位及利钠激素等体液因子有关。

　　①钠消耗型：盐分丢失型肾病因细胞外液的缩小，低血压等等原因丢失钠，集合管不能吸收运输过来足够量的钠盐而出现低钠。

　　②钠潴留型：摄入钠过多时，不能正常排泄以致钠潴留。导致体内细胞外容量增加，可引起高血压、肺充血与心脏扩大甚至心力衰竭。

　　(4)钾代谢：

　　有高钾血症趋势，但总体钾的存储量仍降低。

　　原因：与细胞内钾的积聚与Na -K -ATP酶活力下降有关。

　　高钾血症可随手术、外伤、麻醉、输血、酸中毒、突然更改饮食等而加剧。

　　(5)其他电解质：

　　肾小球滤过率GFR<20ml/min时，血镁可升高，尿排泄镁减少。当血镁>2mmol/L，有临床症状时用排钠利尿剂，促镁排出，纠正脱水，必要时给透析疗法。

　　肾小球滤过率GFR<20ml/min时，血磷升高较明显，病情进展至肾脏排磷进一步减少。

　　血氯浓度升高：患者人不能充分排泄氯离子。高氯血症与钠浓度成正比。

　　血钙浓度降低：患者肠道钙的吸收能力下降，引起低血钙，出现抽搐。可口服活性维生素D可提高血钙浓度。

　　2.血管系统

　　(1)高血压：

　　原因：

　　①肾素、血管紧张素、醛固酮系统活跃，肾素分泌过多。

　　②肾小球滤过率GFR下降、一氧化氮分泌减少：使VDML血管减低的髓脂质下降，引起细胞外容量增加，心搏出量增加，继而外周阻力增加，血管壁增厚。

　　(2)心肌病：

　　表现：心脏扩大，有不同程度的心肌肥厚、间质纤维化、心肌钙化、草酸盐沉积，心输出量减少，各种心律失常。

　　可在晚期出现。

　　(3)心包炎：

　　尿毒性心包炎属纤维性心包炎。

　　原因：似由不明的生化物质、尿酸沉积及代谢异常引起。

　　表现：有渗出、出血，可闻及心包摩擦音，偶发生心包填塞。

　　3.血液系统

　　(1)贫血：

　　正血色素、正细胞性贫血。肾功能减退会加剧。

　　原因：

　　1)红细胞寿命缩短，饮食中铁、叶酸摄入不足等因素。

　　2)与肾脏产生促红细胞生成素减少有关。

　　(2)出血倾向：

　　鼻出血：损伤后出血不止。

　　消化道出血：黏膜有弥散性小出血点，炎症、溃疡引起。与出血时间延长、血小板功能异常、黏附聚集能力降低、第三因子释放减少有关。

　　(3)其他：

　　中性粒细胞趋化性改变，淋巴细胞功能受抑制，免疫功能降低。

　　4.胃肠系统

　　胃纳减退，常见有呕吐、恶心等症状，加重了水、盐代谢及酸碱平衡紊乱，负氮平衡加剧，对钙的吸收下降。

　　5.精神神经症状

　　失眠、乏力、激惹、压抑、记忆力减退，或反抗心理行为。

　　周围神经症状：痛性肢体麻痹，深腱反射消失，肌肉软弱、痉挛甚至感觉消失。这些症状与体内中分子物质积聚有关。

　　尿毒症伴有继发性甲状旁腺功能亢进：脑细胞钙离子浓度增高，出现不正常脑电图。临床可有谵妄、木僵，甚至昏迷。

　　6.糖、蛋白、脂肪代谢障碍

　　肾脏清除胰岛素能力减退，血中胰岛素升高。

　　出现负氮平衡，血浆及细胞内游离氨基酸谱异常及低白蛋白血症。

　　血甘油三酯增高，低密度脂蛋白增高，高密度脂蛋白降低。

　　7.其他

　　患者营养不良，免疫功能低下，易出现各种感染。

　　患儿因摄入不足及内分泌紊乱等因素，可出现生长发育迟缓或发生肾性佝偻病。

　　GFR降到一定程度时尿素分泌增加、排出减少，可有高尿素血症、高尿酸血症，皮肤有瘙痒伴色素沉着，身上散发一股尿毒症臭味。

4小儿慢性肾功能衰竭的治疗

　　1.西医药治疗

　　(1)治疗原发疾病和纠正可逆因素。

　　(2)饮食治疗：限制蛋白，一般每天o.6g/kg的优质蛋白，井根据肾小球滤过串(gfr)适当调整。高热量摄人，、每日约125.5千卡仟克。如果gfr≤5ml/分，则每日蛋白摄人减至20g，须加上必需氨基酸疗法，一般用量为每日每千克0.1~0.2g/kg/日，分3次口服或一次缓慢静滴。

　　(3)纠正水、电解质和酸碱平衡失调：保持血清钙磷乘积在30--40之间，低钙血症时口服活性维生素d30.25ug/日，碳酸钙26进餐时服，限制磷的摄人。钠盐摄人随gfr下降而相应地减少，低钠血症和高钠血症时，限制水分或输入水分。高钾血症，6.5mmol/l，须紧急处理，方法同急性肾衰篇。代谢性酸中毒，二氧化碳结合力在13.5mmol/l以上时，口服碳酸氢钠1-6日，3次/日，低13.5mmol/l，应静脉补碱。

　　(4)心血管并发症的治疗：降压药的使用与一般高血压同，利尿剂中以速尿效果较好。尿毒症性心包炎，经积极透析后可望改善，心包填塞时做心包切开引流。心力衰竭的治疗与一般心衰相似，腹透疗效颇满意。

　　(5)贫血者补充铁剂、叶酸和重组人类红细胞生成素，血红蛋白少于60g/

　　l时予小量多次输血。神经肌肉症状可补充营养和活性维生素d3，皮肤症状可外用乳化油剂，口服抗组胺药，紫外线照射，控制磷的摄人。

　　(6)药物的使用应避免肾毒性药物，根据药物代谢与排泄途径、肌酐清除率及透析对其影响等因素，决定药物剂量。

　　(7)透析疗法和肾移植：透析疗法可代替肾的排泄功能，应用时依据血生化指标、个体差异，结合临床决定。肾移植可恢复肾功能，纠正尿毒症的许多代谢异常，当常规治疗无效时应考虑。

　　2.中医药治疗

　　(1)正虚

　　①脾肾气(阳)虚：倦怠无力，纳呆腹胀便溏，小便短少，口淡不渴，畏寒肢冷，舌胖大有齿痕，脉沉细。

　　治法：补脾益肾。

　　方药;党参、黄芪、白术、茯苓各15克，制附片、桂枝各10克，白芍、仙灵脾、菟丝子各12克，炙甘草6克。

　　②脾肾气阴两虚：面色萎黄，神疲乏力，心慌气短，口干唇燥，手足心热，尿少色黄，舌淡有齿痕，脉沉弱。

　　治法：益气滋阴。

　　方药：党参、黄苠、茯苓、五味子各12克，熟地、山萸肉、山药、麦冬、丹皮各15克。

　　中成药：参芪地黄丸，生脉饮。

　　②肝肾阴虚：头晕头痛，口苦咽干，五心烦热，腰膝酸软，舌淡红无苔，脉弦细数。

　　治法：滋养肝肾。

　　方药：生地、麦冬各20克，白芍、山萸肉、山药;丹皮、知母各15克，茯苓、丹参、菊花、枸杞子各11克。

　　中成药：杞菊地黄丸。

　　④阴阳两虚：腰酸腿软，极度乏力，畏寒肢冷，手足心热，口干欲饮，大便偏溏，小便黄赤，舌淡胖有齿痕，脉沉细。

　　治法：阴阳两补。

　　方药：党参、黄芪、生地、丹皮、山药、茯苓、泽泻、牛膝、车前于各15克，制附片、山萸肉各12克，肉桂10克。

　　中成药：桂附地黄丸。

　　(2)邪实

　　①湿浊：恶心呕吐，头昏嗜睡，面色灰滞，口中尿臭，苔腻。

　　治法：降气化浊。

　　方药：旋复花15克，代赭石20克，半夏、苏叶、黄连各io克，生姜汁2匙。

　　②水气：全身水肿尿少，胸水腹水，心悸气短，胸闷气喘不能平卧，苔水滑。

　　治法：蠲饮利水。方药：茯苓30克、白术15克、桂枝12克、炙甘草6克或葶苈于10克、大枣15枚。

　　③血淤：面色晦暗，唇色发紫，肌肤甲错，舌有淤斑淤点。

　　治法：活血化淤。

　　方药：桃仁、红花、当归、赤芍，川芎、牛膝、丹参各15克，枳壳、桂枝、茯苓各12克，益母草20克。

　　中成药：桂枝茯苓丸，血府逐淤口服液。

　　另外，较早期应用大黄灌肠，对部分病例有一定效果。人工虫草制剂有一定的扶正作用。

5小儿慢性肾功能衰竭需要做哪些化验检查

　　由于小儿慢性肾功能衰竭的临床表现具有非特异性，故确诊时主要依靠化学检查。主要的检查方法有以下几种：

　　1、尿液检查

　　晚期肾功能损害明显时尿蛋白减少。尿沉渣镜检有不同程度的血尿、管型尿。粗大宽阔的蜡状管型对慢性肾衰有诊断价值。

　　2、血常规检查

　　血红蛋白降低，一般在80g/L以下，重者低于50g/L。白细胞正常或降低，感染或严重酸中毒时白细胞可升高。血小板正常或降低。红细胞沉降率增快。

　　3、血生化检查

　　检查显示血浆总蛋白<60g/L，白蛋白<30g/L，血钙常低于2mmoL/L，血磷>1.6mmoL/L，血钾、钠、氯、阴离子的间隙随病情而变化。

　　4、肾功能检查

　　检查可见不同程度的肾功能损害。

　　5、其他检查

　　X线腹部平片，B型超声检查，放射性核素肾扫描，CT和磁共振检查等对确定肾脏的外形，大小及有无尿路梗阻、积水、结石、囊肿和肿瘤等都很有帮助。慢性肾衰晚期肾体积缩小(多囊肾，肾肿瘤除外)为其特征性改变。