什么是嗜络细胞瘤

1中青年高血压警惕嗜铬细胞瘤

　　说到高血压，大家都觉得这是老年人的才会患的病，实则不然，中青年也有发病。随着饮食结构、生活习惯、社会心理因素等的变化，高血压青年患者日趋增加，医生将这类患者称为“青春型”高血压患者。但其实大部分患者的高血压只是一种表现，“真凶”另有他病。嗜铬细胞瘤就是泌尿外科中常见的可引起高血压的隐形杀手。

　　嗜铬细胞瘤多源于肾上腺，少部分可异位于腹膜后，甚至其他脏器。嗜铬细胞瘤多属于良性病变，恶性的比较罕见，但其临床行为具有“恶性”倾向，即其引起的一系列病症可导致生命危险，例如心脑血管异位发生比率非常高。

　　嗜铬细胞瘤可长期分泌、释放儿茶酚胺类激素作用心血管系统，使血压升高、细小动脉硬化、主动脉粥样硬化以及心脏增重、增大、心肌细胞肥大。诱因作用时，大量儿茶酚胺类激素快速释放入血导致细小动脉纤维素样坏死，主动脉粥样斑块破裂出血、急性心肌缺血、心律紊乱及心功能衰竭而引起相应临床症状，如头晕头痛、大汗、恶心、呕吐、心悸、乏力、烦躁，咯血、发热等。头痛、心悸和大汗三联征是嗜铬细胞瘤典型临床表现。部分患者死于心血管系统疾病，并有血压显著升高。

　　需要注意的是，很大一部分嗜铬细胞瘤患者没有临床表现，但可以在创伤、应激、感染等诱因下出现，可能随时危机生命，这也是为什么嗜铬细胞瘤被称为隐形杀手的原因。

　　虽然某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象，危及生命，但如能及时、早期获得诊断和治疗，是一种可治愈的继发性高血压病。因此，若中青年出现高血压一定要警惕。

2什么是嗜络细胞瘤

　　嗜络细胞瘤起源于嗜铬细胞胚胎期，嗜铬细胞的分布与身体的交感神经节有关。随着肥猪的发育成熟，绝大部分嗜铬细胞发生退化，其残余部分形成肾上腺髓质。因此绝大部分嗜络细胞瘤发生于肾上腺髓质。肾上腺外的嗜络细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位，但主要见于脊柱旁交感神经节(以纵隔后为主)和腹主要见于分叉处的主动脉旁器

　　嗜络细胞瘤90%以上为良性肿瘤。肿瘤切而呈棕黄色，血管丰富，间质很少，常有出血。肿瘤细胞较大，为不规则多角形，胞浆中颗粒较多;细胞可被铬盐染色，因此称为嗜铬为细胞瘤。据统计，80%～90%嗜络细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬质细胞，其中90%左右为单侧单个病变。多发肿瘤，包括发生于双侧肾上腺者，约占105。起源肾上腺以外的嗜络细胞瘤约占10%;国内此项统计结果稍高一些。恶性嗜络细胞瘤约占5%～10%，可造成淋巴结、肝、骨、肺等转移。少数嗜络细胞瘤可同时有多发性皮下神经纤维瘤，其中大约25%与Hippel-Lindau综合征联锁。嗜络细胞瘤也是Ⅱ型多发性内分泌肿瘤(MENⅡ)的主要病变。MENⅡ发病呈家族性，属常染色体显性遗传，约占嗜络细胞瘤发病的5%～10%;对于双侧肾上腺嗜络细胞瘤患者，尤其应当警惕MENⅡ的存在。

　　嗜络细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素以及多巴胺。肾上腺素和去甲肾上腺素能作用于肾上腺素能受体，如α和β受体，影响相应的组织器官，引起一系列临床表现。嗜络细胞瘤患者的所有病理生理基础，均与肿瘤的这一分泌功能有直接的关系。

　　以上就是专家为我们介绍的什么是嗜络细胞瘤，通过专家的介绍，我们对该病有了更加详细的了解和认识了吧。该病对于我们有着非常重要的影响，所以做好嗜络细胞瘤的治疗工作是我们必须要进行的事情。

3嗜铬细胞瘤的症状

　　嗜铬细胞瘤是一种起源于生殖器整形嗜铬细胞能过度分泌儿茶酚胺，引起显著高血压及其他症状的肿瘤。嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)起源于生殖器整形髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。

　　大约20%的嗜铬细胞瘤患者，嗜铬细胞生长于生殖器整形之外。生长在生殖器整形内的嗜铬细胞瘤只有5%是恶性肿瘤，约30%的生殖器整形外嗜铬细胞瘤都是恶性的。其发病率近1/1000。嗜铬细胞瘤可见于男女任何年龄组，但最常见于30～60岁之间。

　　通常嗜铬细胞瘤很小，极少引起压迫或阻塞症状，常不能触及。但是，极小的肿瘤也能产生相当多的作用极强的儿茶酚胺，引起许多症状。儿茶酚胺包括生殖器整形素、去甲生殖器整形素、多巴胺或多巴，均可引起高血压。儿茶酚胺还诱发引起恐慌的某些危急症状。

　　一些嗜铬细胞瘤患者有一定的遗传倾向。多发性内分泌腺瘤易患多种内分泌肿瘤如甲状腺、甲状旁腺或生殖器整形。还有一部分病例伴发冯-林氏病，出现血管生长异常，形成良性肿瘤(血管瘤)，还可伴发冯雷克林豪森病，肿瘤长在神经上。

　　由于几乎半数患者除持续性高血压外，无其他症状，所以容易漏诊。年轻的高血压患者、阵发性发作或伴随其他嗜铬细胞瘤症状，可做某些实验室检查，例如检测尿中某些儿茶酚胺水平有一定价值。CT或MRI扫描有助于嗜铬细胞瘤定位。某些放射性化学物质可在嗜铬细胞瘤内集聚，注射后再进行扫描，确定放射性物质所在，有助于诊断。

　　症状，嗜铬细胞瘤最突出的症状是高血压，可能非常严重。约50%患者高血压为持续性，其余患者的高血压及其他症状为阵发性发作，有时按压或按摩肿瘤、药物(尤其是麻醉药及β-生殖器整形素能受体阻滞剂)、精神创伤及排尿(罕见)等，都可引起阵发性发作。其他症状尚有心动过速、出汗多、体位性低血压、呼吸急促、面颊潮红、皮肤湿冷、剧烈头痛、上腹部疼痛、恶心、呕吐、视觉障碍、感觉异常、便秘和一种濒临死亡的感觉。当以上症状突然剧烈发作时，患者出现恐惧感。

　　恶性的已发生转移的嗜铬细胞瘤可用环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪等化疗，减缓肿瘤生长速度。持续服用苯氧苄胺和心得安可消除肿瘤分泌过量儿茶酚胺引起的危险。

　　嗜铬细胞瘤的首选疗法是手术切除。儿茶酚胺水平高，手术有危险，因此，往往手术要等到药物已将血儿茶酚胺控制在安全水平后才进行。一般采用苯氧苄胺和心得安联合使用。常需甲基酪氨酸或其他药物控制血压。

4嗜络细胞瘤必须手术治疗吗

　　嗜络细胞瘤必须手术治疗吗?嗜络细胞瘤目前只有通过手术治疗才能根治，药物只能控制症状，诊断明确、定位清楚的嗜铬细胞瘤，应积极手术治疗。要进行妥善术前准备，否则术中、术后血压波动剧烈，准备不充分可能导致生命危险。

　　(一)对高血压的治疗　用酚苄明口服10mg，每日三次开始，逐渐增加剂量，直止血压能控制在正常范围，然后减量维持。

　　(二)心脏功能的改善　当患者血压得到控制之后，有的心率增快，如心率超过150/次分，则应投予心得安等β受体阻滞剂，以降低心率。如有心肌供血不足则应予以极化治疗，改善心肌供血和改善心功能。

　　(三)低血容量的纠正　由于体内儿茶酚胺类物质增多，使全身血管床处于收缩状态，有效循环血量减少可达40%，故在上述两项准备之后，于术前三日开始扩充患者血容量，补充适量晶体和胶体溶液，2500～3000毫升/日，连续三日，术前日输全血400～600毫升，可增加患者术中，术后的安全性。

　　手术宜取腹部切口，便于暴露和检查，如肿瘤大，位置高，亦可加用胸腹联合切口。本手术要求有良好的麻醉，根据血压波动情况及时采用降压和升压药物。要求术者有熟练的技巧和丰富的经验。如肿瘤切除后血压仍未下降或降而复升，说明体内尚有肿瘤存在，宜再行仔细探查。

　　诊断明确、定位清楚的嗜铬细胞瘤应积极手术治疗，术前要注意上述的几个方面，控制血压、改善心血管功能及纠正低血容量。在术前准备期间或不能手术的病例发作期的处理，可立即静脉注射苄胺唑啉1～5毫克(加入5%葡萄糖液20毫升内)，密切观察血压和心电图，治疗时应密切观察血压，必要时给予吸氧，调整心率，抗心衰等对症处理。

5嗜络细胞瘤常做哪些辅佐检查

　　嗜络细胞瘤常做哪些辅佐检查?嗜络细胞瘤20～40岁多见，青少年发现有高血压，应该要警惕嗜络细胞瘤。嗜络细胞瘤肿瘤可释放大量的儿茶酚胺，从而引起阵发性或持续性高血压和代射紊乱症候群。但可引起高血压及代谢紊乱症候群的还有其他一些疾病，比如甲亢，所以需要借助辅助检查来明确诊断，常用的辅助检查，如下：

　　1.药物抑制试验

　　适用于血压持续高于22.7/14.7Kpa(170/110mmHg)的患者，方法是快速静脉注射酚妥拉明5mg，如15分钟以内收缩压下降>4.5Kpa(35mmHg),舒张压下降3.3>Kpa(25mmHg)，持续3～5分钟者为阳性。此药为α-受体阻滞剂，有对抗儿茶酚胺的作用，对其它原因的高血压无明显降压作用，阳性者有诊断意义。

　　2.药物兴奋试验

　　适用于阵发性高血压的非发作期，常用药物有组织胺、酪氨酸、高血糖素等。此试验患者承受一定痛苦，并非十分安全，现已不少用或不用。

　　3.B超检查

　　为定位诊断方法，操作简便，准确率高，应作为首选定位诊断方法。

　　4.CT检查

　　对肿瘤定位更可提供准确信息，诊断准确率高，也为常用方法。　6.腹膜后充气造影

　　为过去常用之定位方法，由于B超及CT的广泛应用，目前已较少应用。

　　5.其它定位方法

　　如静脉插管分段采血测定儿茶酚胺，131Ⅰ-代苄胍(131Ⅰ-MIBG)试验等，亦对定位有帮助，后者对肾上腺髓质外嗜铬细胞瘤有特异性定位诊断价值。

　　年轻人就发生了高血压并伴有代谢紊乱症侯群，应该高度怀疑嗜络细胞瘤的发生。应进行相关的辅助检查以便于诊断治疗。如果确诊为嗜络细胞瘤，应该及时手术治疗。手术前后要注意血压的控制情况。