先天性非溶血性黄疸

1先天性非溶血性黄疸应该做哪些检查

　　1、胆囊显影良好

　　胆囊造影可无异常。

　　2、苯巴比妥试验

　　苯巴比妥能够诱导肝脏微粒体葡萄糖醛酸转移酶的活性，促进非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合，降低血浆非结合胆红素的浓度，口服苯巴比妥2周，3次/d，每次60mg;服完药物后测定血浆胆红素的浓度，多数病人黄疸改善，血清间接胆红素明显下降，甚至可达正常;如系UGT1的完全缺如所引起的黄疸则无效。

　　3、低热量饮食试验

　　2～3天内每天给予1674kJ(400kcal)饮食，若血浆间接胆红素值增加大于100%，或增加25.65μmol/L，有诊断意义，恢复正常饮食后12～24h，降至基础水平，低热量饮食试验对本病的敏感性约80%，特异性几达100%，饥饿引起Gilbert综合征患者血清胆红素升高机制可能是多因素的，与饥饿引起的下列改变有关：肝内胆红素配体和Z蛋白含量降低;血红素分解代谢增加;脂肪组织内脂解，游离脂肪酸增加，引起胆红素游离和释放入循环;肠蠕动减弱，胆红素肠肝循环增加。

　　4、给Gilbert综合征

　　病人示踪剂量的放射性核素标记的间接胆红素，并测定24h后在血浆中存留的百分数，Gilbert综合征病人的数值比正常人增高。

　　5、肝活检查

　　无明显改变，偶可见少量脂肪性变，偶在终末性肝血管周围有脂褐素样色素沉着，肝穿刺取活体组织做胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力测定，其活力较正常人明显减低，电子显微镜检查，可见到肝细胞内的粗面内质网及其上的蛋白微粒均显著减少，滑面内质网则增加肥大。

2先天性非溶血性黄疸吃什么好

　　1、多喝蔬菜汁

　　常喝甜菜汁(根部及顶部作成的)、胡萝卜汁(含B—胡萝卜素)、芦笋汁。将新鲜甘蓝及胡萝卜作成混合菜汁，效果极佳。葡萄汁、樱桃汁及所有深色的果汁，包括黑醋粟汁，都是非常好的营养果汁，新鲜的苹果汁也有益处。果汁在早晨饮用最佳，蔬菜汁则在下午饮用最佳。仅喝矿泉水或蒸馏水。

　　2、多吃洋葱和大蒜

　　洋葱和蒜头是极佳的保健食品。每天吃十粒生的杏仁，它们含丰富的laetrile，还是一种抗瘤剂。可以多吃芽苗菜，比如萝卜苗，豆苗，最好是生吃，或只需用开水稍微烫一下即可。

　　3、多吃生萝卜

　　许多人都知道，目前在医院里经常使用一种叫“干扰素”的药物。它是人体自身白细胞所产生的一种糖蛋白，在体内具有抑制癌细胞快速分裂的作用。但是，人体内产生的干扰素很少，所以科学家们研制出“干扰素诱生剂”一类药物，激发和诱导人体自身制造出更多的干扰素。

　　在日常的膳食中，也有一些能够诱生干扰素的食物，其中效果最佳的，要属白萝卜了。研究证明，从萝卜中可以分离出干扰素诱生剂的活性成分——双链核糖核酸，对食管癌、胃癌、鼻咽癌和宫颈癌的癌细胞，均有明显的抑制作用。但是，由于这种活性成分不耐热，如果经过烹凋，在加热过程中则会破坏，所以生吃萝卜对防癌有益。

3先天性非溶血性黄疸是由什么原因引起的

　　(一)发病原因

　　目前多数人认为由于遗传性或获得性的肝细胞中微粒体器中胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足影响非结合胆红素在肝细胞内结合反应的正常进行，以致使肝细胞对胆红素的摄取也受到障碍，因而造成肝细胞对非结合型胆红素的摄取和结合功能的双缺陷。

　　(二)发病机制

　　在所有病人肝穿刺活体组织标本中，证实肝脏的胆红素葡萄糖醛酸转移酶的活力值明显减低，提示肝脏从血浆中清除间接胆红素的能力降低，但血浆非结合胆红素的浓度与该酶活力降低的程度无明显关系。这可能由于部分Gilbert综合征病人也同时存在着缓和的代偿性溶血情况所致;从胆红素转运动力学研究提示，非结合高胆红素血症的原因不是由于生成过多，而是由于转运缺陷。另一方面通过部分病人伴有BSP转运异常，也提示本综合征有部分病人具有转运功能缺陷，由于游离胆红素进入肝细胞后，被肝细胞浆内的两种低分子可溶性“受体蛋白”(Y、Z蛋白接受)带到滑面内质网，在酶的作用下进行结合，若Y、Z蛋白量不足或接受功能差时，则造成运输障碍也会影响肝细胞对非结合胆红素的摄取与结合，根据血清胆红素的浓度不同，可将本综合征分为两型，其发病机制可能有所不同。

　　1.轻型 较重型多见，血清胆红素低于85.5µmol/L，粪内尿胆原正常。其发病机制可能为肝细胞摄取及转运非结合胆红素的过程有缺陷。如肝细胞浆内可溶性蛋白受体不足或其接受功能不良，造成肝细胞内非结合型胆红素的转运障碍，而影响了肝细胞对非结合型胆红素的摄取不良。但也可能有一部分轻症病人与重症病人的发病机制相同，是属于同一类型的，即由于葡萄糖醛酸转移酶活力减低不明显所致，但由于缺乏敏感检测技术，而与测不出极轻度酶活力的降低有关。

　　2.重型 血清胆红素大于85.5µmol/L(5mg/dl)，常在新生儿期即出现黄疸。由于同时伴有肝细胞中微粒体内葡萄糖醛酸转移酶活力不足，而致肝细胞结合功能不良，造成非结合胆红素增高血症的黄疸。

4先天性非溶血性黄疸的药膳治疗

　　先天性非溶血性黄疸并非一个独立的疾病，而是许多疾病的一个体征。按黄疸发生的机理，分为：①溶血性黄疸。是由于各种急、慢性血管内溶血所致;②肝细胞性黄疸。由各种原因引起的肝细胞受损所致;③梗阻性黄疸。由肝内或肝外胆管阻塞，特别是肝外胆管被各种病变阻塞所致;④先天性非溶血性黄疸。多因肝细胞对胆红素代谢发生先天性缺陷，引起非结合胆红素增高或结合胆红素增高的各种综合症所致。我国传统医学认为脾失健运，湿邪壅阻中焦，肝气郁结不能疏泄，湿邪郁遏侵入血液，溢于肌肤，因此发黄。其关键在湿，且与肝脾二脏尤为密切。所以，黄疸的治疗应以健脾利湿退黄为主。在药物治疗的同时，根据患者病情的轻重，食疗法也能起到一定的治疗作用。以下列举几则黄疸的食疗方，供患者选用：牡蛎肉玉米须汤鲜牡蛎肉100克，玉米须150克。先将玉米须洗净，切成碎小段，放入纱布袋中，扎紧袋口，备用。将鲜牡蛎肉洗净，用快刀斜剖成片，与玉米须药袋同放入砂锅，加清水适量，大火煮沸，改用小火煨煮。待牡蛎肉熟烂，取出药袋，滤尽药汁，加葱花、姜末、精盐、味精各少许，拌匀，再煨煮至沸，即成。分2次服食，吃牡蛎肉，饮汤汁。有敛阴潜阳、滋阴养肝、清热退黄之功效。

5先天性非溶血性黄疸会遗传吗

　　(1)先天性疾病就是一出生就有的病。母亲在怀孕期间接触环境有害因素，如农药、有机溶剂、 重金属等化学品，或过量暴露在各种射线下，或服用某些药物，或染上某些病菌，甚至一些习惯爱好，如桑拿(蒸汽浴)和饮食癖好，都可能引起胎儿先天异常，但不属于遗传疾病。遗传性疾病，是指父母的生殖细胞，也就是精子和卵子里携带有病基因，然后传给子女并引起发病，而且这些子女结婚后还会把病传给下一代。这种代代相传的疾病，医学上称之为遗传病。(2)先天性病人家族中约有25%～50%的人有此病，为常染色体显性遗传病。有昼夜或季节性波动,可以因为疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。部分病人可伴有易疲劳、肝区不适、消化不良等。黄疸是血清中胆红素含量过高，导致皮肤、巩膜、黏膜等组织黄染的常见临床表现。大多是肝病的结果。

　　(1)您的情况如果是先天性的，就不一定会遗传。(2)先天性非溶血性黄疸主要表现为自幼年起的慢性间歇性黄疸，可呈隐性;黄疸可以持续到老年，但是往往随着年龄的增长而逐渐减退。您不用过于担心，只要定期到医院复查肝功能，若肝功没事的话，就不用过于在意，只需做好日常保养就好，不过多食用油腻的食物，戒烟酒，保证足量睡眠，心情舒畅就可以了。